3세 남아, 패혈성 쇼크로 중환자실 치료 중이다. 전신에 광범위한 출혈반과 자반이 발생하고, 삽관 부위에서 출혈이 멈추지 않는다. 혈액 검사는 아래와 같다. 진단은?

패혈증, 악성 종양, 심한 외상 등 기저 질환 하에, 응고 인자와 혈소판이 전신적으로 '소모(Consumption)'되어, 출혈과 혈전이 동시에 발생하는 DIC는 모든 응고 검사(PT, aPTT, Plt, Fibrinogen)가 비정상이고, D-dimer(FDP)가 급증하는 것이 특징입니다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 패혈성 쇼크라는 심각한 기저 질환 하에, 전신 출혈 소견과 전반적인 응고 검사 이상을 보입니다. 핵심! 파종성 혈관 내 응고(DIC)는 미세혈관 내 광범위한 혈전 형성으로 인해 응고 인자와 혈소판이 '소모(Consumption)'되고, 이차적으로 섬유소 용해(Fibrinolysis)가 활성화되는 병태생리입니다. 따라서 PT, aPTT, 혈소판, 피브리노겐이 모두 감소하고, 섬유소 분해 산물인 D-dimer가 현저히 증가하는 패턴이 전형적입니다. 이 증례는 패혈증이라는 명확한 유발 인자와 함께, 소모성 응고병증의 전형적인 검사 소견을 모두 갖추고 있어 DIC로 진단됩니다.

정답 근거 및 기전: DIC는 질환이 아니라 '증후군'입니다. 패혈증(특히 그람 음성균 내독소)이 가장 흔한 원인으로, 조직 인자(Tissue Factor)의 전신적 노출을 유발하여 응고계를 과도하게 활성화시킵니다. 이로 인해 발생한 미세혈전이 장기를 손상시키고(다발성 장기 부전), 동시에 응고 인자 고갈로 인해 출혈 경향이 생기는 '출혈과 혈전의 공존' 상태가 특징입니다. 검사상 피브리노겐 < 100 mg/dL, 혈소판 < 100,000/μL, PT/aPTT 연장, D-dimer/FDP 상승이 보입니다.

오답 분석:
감별 포인트! ① 급성 백혈병은 골수 기능 저하로 인해 혈소판 감소를 유발할 수 있지만, PT/aPTT나 피브리노겐에 미치는 영향은 제한적이며, D-dimer의 극단적 상승은 DIC가 동반되지 않는 한 보기 어렵습니다.
감별 포인트! ② 재생불량성 빈혈은 전혈구 감소증을 일으키지만, 응고 인자(PT/aPTT, 피브리노겐)는 간에서 생성되므로 정상이며, D-dimer도 정상입니다. 순수한 골수 부전 증후군입니다.
감별 포인트! ③ 간 부전은 응고 인자 대부분(Ⅱ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ, 피브리노겐)을 생성하는 간의 기능 저하로 PT/aPTT가 연장되고, 심한 경우 혈소판도 감소할 수 있습니다. 그러나 DIC와 달리 D-dimer는 크게 상승하지 않으며, 피브리노겐은 정상이거나 오히려 증가하는 경우도 있습니다(급성기 반응물질).
감별 포인트! ④ 특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP)은 항혈소판 자가항체에 의한 혈소판 파괴가 주 병태생리로, 혈소판만 현저히 감소합니다. PT, aPTT, 피브리노겐, D-dimer는 모두 정상입니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 3세 남아, 패혈성 쇼크 치료 중. 전신 출혈반/자반, 삽관 부위 출혈 지속. 검사: 혈소판 30K, PT 25초, aPTT 60초, 피브리노겐 50 mg/dL, D-dimer >10,000.

진단적 접근: 이 경우 검사 소견 자체가 이미 DIC를 강력히 시사합니다. 공식적인 진단 점수 시스템(예: ISTH DIC score)을 적용하면 높은 점수를 받습니다. 가장 중요한 것은 기저 원인(패혈증)의 조절입니다. 원인 치료 없이는 DIC 자체의 치료 효과가 제한적입니다.

치료 계획: 1. 기저 질환 치료: 광범위 항생제, 수액 재량, 혈역학적 지지가 최우선입니다. 2. 지지 요법: 활성 출혈이 있거나 고위험 시술 전에는 혈소판 수혈, 신선동결혈장(FFP, 응고 인자 보충), 그리고 피브리노겐 수치가 매우 낮은 경우 크리오프레시피테이트를 고려합니다. 3. 특이적 치료: 출혈이 우세한 DIC에서 헤파린 사용은 일반적으로 권장되지 않습니다. 그러나 혈전증이 우세한 형태(예: 암 관련 DIC)에서는 저분자량 헤파린 고려 가능합니다.

주의사항: DIC는 동적으로 변화하는 과정입니다. 치료 반응을 모니터링하기 위해 혈소판, PT/aPTT, 피브리노겐, D-dimer를 정기적으로 추적해야 합니다. 원인 치료가 효과를 보면 응고 지표도 서서히 호전됩니다.