5세 여아, ITP로 진단되었다. 현재 잇몸 출혈, 코피 등 '활동성 출혈'(Wet purpura) 소견을 보인다. 이 환자에게 필요한 1차 치료는?

소아 ITP는 대부분 자연 호전되나, 혈소판 < 20,000이면서 활동성 출혈(Wet purpura)이 동반되면 두개 내 출혈 위험이 있으므로, 혈소판 수치를 빠르게 올리기 위해 1차로 스테로이드나 IVIG 치료를 시행합니다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 특발성 혈소판 감소성 자반증(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP)으로 진단된 5세 여아입니다. 핵심 소견은 '활동성 출혈(Wet purpura)'로, 잇몸 출혈, 코피 등 실제 출혈 증상이 동반된 상태입니다. 이는 단순히 피부에 멍만 있는 '건성 자반증(Dry purpura)'보다 두개 내 출혈(Intracranial Hemorrhage) 위험이 훨씬 높은 위험 신호입니다. 고용량 스테로이드(Prednisolone) 또는 정맥 내 면역글로불린(IVIG)이 1차 치료로 정답인 이유는, 이 두 가지 치료가 ITP의 병태생리인 항혈소판 자가항체에 의한 비장에서의 혈소판 파괴를 가장 빠르게 억제할 수 있기 때문입니다. - 스테로이드: 면역 억제를 통해 항체 생성을 줄이고, 비장의 대식세포(Macrophage) 기능을 억제하여 혈소판 파괴를 감소시킵니다. - IVIG: Fc 수용체를 차단하여 비장 대식세포가 항체가 붙은 혈소판을 인식하지 못하게 함으로써 혈소판 파괴를 일시적으로 막아, 수일 내에 혈소판 수를 급격히 상승시킵니다. 소아 ITP는 대부분 급성으로 발병하며 자연 호전되지만, 활동성 출혈이 있으면 혈소판 수치와 무관하게 적극적인 치료가 필요합니다. 가이드라인상 1차 치료는 스테로이드 또는 IVIG 단독 또는 병용입니다.
오답 분석 감별 포인트! ① 경과 관찰: 무증상이거나 건성 자반증만 있는 경우, 혈소판 수가 30,000/μL 이상이면 고려할 수 있습니다. 하지만 이 환자는 활동성 출혈이 있으므로 적극적 치료가 필수입니다. ② 비장 절제술: 만성 ITP(진단 후 12개월 이상 지속)에서 1차 치료에 반응하지 않는 경우에 고려하는 2차 치료법입니다. 소아에서는 가능한 한 지연시키려 합니다. ③ 혈소판 수혈: ITP에서 혈소판 수치는 낮지만, 수혈된 혈소판도 동일한 항체에 의해 빠르게 파괴되어 효과가 일시적입니다. 생명을 위협하는 중증 출혈(예: 두개 내 출혈, 위장관 대출혈)이 있을 때만 고려하는 '구제 요법(Rescue therapy)'입니다. ⑤ 항생제 투여: ITP는 감염 후 발생할 수 있지만, 항체 매개 자가면역 질환이므로 세균 감염 치료와는 무관합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 5세 여아, 최근 감기 걸린 후 전신에 반점이 생겨 내원. 혈액 검사에서 혈소판 15,000/μL, 다른 혈구 수와 응고 검사는 정상. 현재 잇몸에서 피가 나고 코피가 자주 납니다. 진단적 접근: ITP는 배제 진단입니다. 혈소판 감소의 다른 원인(백혈병, 재생불량성빈혈, 패혈증, 약물 유발, 가족력 등)을 반드시 감별해야 합니다. 말초혈액도말 검사에서 거대 혈소판(Large platelets)이 보이는 것이 특징적 소견입니다. 치료 계획: 1. 1차 치료: Prednisolone (1-2 mg/kg/day, 최대 4-6주) 또는 IVIG (1 g/kg/day, 1-2일). 2. 추적: 치료 시작 후 24-48시간 내 혈소판 수치 반응을 확인하고, 출혈 증상 호전을 관찰합니다. 3. 2차 치료: 1차 치료에 반응하지 않는 만성 ITP의 경우, 비장 절제술, 리툭시맙(Rituximab), 혈소판 생성 촉진제(TPO 수용체 작용제: 롬립로스틴, 엘트롬보파그) 등을 고려합니다. 주의사항: 두개 내 출혈의 경고 증상(지속적 두통, 구토, 의식 변화, 국소 신경학적 증상)에 대해 보호자에게 반드시 교육해야 합니다. 두부 외상은 절대 피하도록 합니다.