기능적 무비증(Autosplenectomy)이 있는 겸상 적혈구 빈혈 환아에서, 패혈증(Sepsis)을 유발… | 마이메르시 MyMerci
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혈액 질환
문제

기능적 무비증(Autosplenectomy)이 있는 겸상 적혈구 빈혈 환아에서, 패혈증(Sepsis)을 유발하는 가장 흔하고 치명적인 원인균은?

해설
비장(Spleen)은 피막성 세균(Encapsulated bacteria)을 제거하는 데 중요합니다. 비장 기능이 소실되면 폐렴구균(S. pneumoniae)과 같은 피막성 세균에 의한 치명적인 패혈증 위험이 급격히 증가합니다.
같은 주제 다음 문제1세 여아가 6개월 전부터 점차 창백해지고 활동량이 감소하여 내원했다. 신체검진상 결막이 창백하고 비장 비대 소견은 없었다. 혈액검사 Hb 6.5 g/dL, MC…이 문제가 수록된 문제집메르시 의대 내신 문제은행 [ 소아과 각론 ]19,000원 · 무료 체험 가능

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 문제는 겸상 적혈구 빈혈(Sickle Cell Anemia)의 중요한 합병증과 비장의 면역 기능을 연결하는 핵심 포인트를 묻고 있습니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 환자는 겸상 적혈구 빈혈로 인해 Pathognomonic!기능적 무비증(Functional Asplenia) 상태입니다. 이는 비장이 해부학적으로는 존재하지만, 반복적인 경색(Infarction)으로 인해 여과 및 면역 기능을 상실한 상태를 의미합니다. 이러한 환자에서 발열과 패혈증 증상이 나타나면, 특정 균에 대한 감수성이 매우 높아집니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 비장은 피막성 세균(Encapsulated Bacteria)을 제거하는 데 필수적인 장기입니다. 비장의 대식세포는 혈류에서 이들 세균을 포식합니다. 기능적 무비증이 되면 이 방어 기전이 붕괴되어, 피막성 세균에 의한 급속히 진행하는 패혈증(Fulminant Sepsis) 위험이 극도로 증가합니다. 이 중에서도 Streptococcus pneumoniae (폐렴구균)은 가장 흔하고 치명적인 원인균입니다. 따라서 겸상 적혈구 빈혈 환아는 예방적으로 폐렴구균 백신(Pneumococcal Vaccine) 접종과 페니실린 예방 요법이 필수적입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
감별 포인트!Staphylococcus aureus: 피막이 없는 그람 양성균으로, 비장 기능 부전과의 특별한 연관성은 적습니다. 주로 피부 감염, 농양, 골수염의 원인균입니다.
감별 포인트!Listeria monocytogenes: 세포 내 기생균으로, 주로 신생아, 임산부, 면역저하자에서 문제가 됩니다. 비장 절제와의 연관성은 폐렴구균보다 훨씬 약합니다.
감별 포인트!Salmonella enteritidis: 겸상 적혈구 빈혈 환자에서 골수염(Osteomyelitis)을 유발하는 매우 흔한 원인균입니다. 그러나 패혈증의 가장 흔한 원인균으로는 폐렴구균이 더 우선순위가 높습니다.
감별 포인트!Haemophilus influenzae type b: 이 역시 피막성 세균으로, 비장 기능 부전 시 위험한 균입니다. 그러나 Hib 백신의 보편적 접종 이후 그 발생률이 현저히 감소하여, 현재는 폐렴구균이 압도적으로 1위 원인균입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 3세 남아, 겸상 적혈구 빈혈 과거력 있음. 갑작스런 고열(39.5°C), 오한, 기운 없음, 식욕 부진으로 내원. 활력 징후: 혈압 85/50 mmHg, 심박수 160회/분, 호흡수 40회/분.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 가장 먼저 할 검사: 급성기 반응 검사(말초혈액 도말 검사, 혈액 배양 2세트, 전해질, 크레아티닌, CRP), 요검사, 흉부 X선.
2. 확진 검사: 혈액 배양 양성 결과. 도말 검사에서 겸상 적혈구 확인.

치료 계획 (Management Plan): 1. 응급 처치: ABC 유지, 대량 수액 요법, 경험적 항생제 정맥 주사 즉시 시작. 경험적 항생제는 반드시 폐렴구균을 커버해야 함 (예: 3세대 세팔로스포린(Ceftriaxone) + 반코마이신(Vancomycin) 고려).
2. 예방: 퇴원 후 페니실린 예방 요법(최소 5세까지), 폐렴구균/뇌수막염/Hib 백신 접종 상태 확인 및 보강.

주의사항 (Contraindications & Warning): 발열만 있어도 긴급하게 평가해야 하는 응급 상황입니다. "단순 감기"라고 생각하고 지연시키면 수시간 내에 패혈성 쇼크로 진행할 수 있습니다. 혈액 배양 결과를 기다리지 않고 즉시 경험적 항생제를 시작하는 것이 생명을 구합니다.

레지던트 선배의 팁: "겸상구 + 발환 = 폐렴구균 패혈증 의심 1순위"라고 외우세요. 비장 기능이 없는 환자를 대할 때는 '피막성 세균(폐렴구균, Hib, 뇌막염구균)'을 머릿속에 항상 떠올려야 합니다. 국가고시뿐 아니라 실제 클리닉에서도 백신 접종력과 페니실린 예방 여부를 꼭 확인하는 습관을 들이세요!"

핵심 개념

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