임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 4세 여아, 1주 전 상기도 감염 후 급성 발병한 창백, 황달, 혈색소뇨. 혈액검사: 심한 빈혈, 망상적혈구 증가.
진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 말초혈액 도말 검사(Peripheral blood smear). 구형적혈구(Spherocytes), 응집(Agglutination) 소견이 AIHA를 시사합니다.
2. 확진 검사: 직접 쿰스 검사(DAT). 양성이면 온형 항체 자가면역 용혈성 빈혈(Warm AIHA) 확진.
3. 추가 검사: DAT 결과에 따라 간기능, 총/직접 빌리루빈, LDH, 합토글로빈 검사를 통해 용혈 정도를 정량화합니다.
치료 계획:
1. 1차 치료: 스테로이드(Corticosteroids, e.g., 프레드니솔론). 면역 억제를 통해 항체 생성을 줄입니다.
2. 중증/스테로이드 불응 시: 정맥 면역글로불린(IVIG), 면역억제제(리툭시맙), 비장절제술(Splenectomy)을 고려합니다.
3. 지지 요법: 중증 빈혈 시 수혈, 그러나 가능한 한 지양(수혈 부작용 위험 증가).
주의사항: AIHA 환자에게 수혈은 신중해야 합니다. 교차적합 검사(Crossmatch)가 어려울 수 있으며, 수혈된 적혈구도 빠르게 용혈될 위험이 있습니다. 절대적인 적응증(심한 조직 허혈 증상)이 있을 때만 고려합니다.