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혈액 질환
문제

4세 여아, 1주 전 감기를 앓은 후 갑자기 창백해지고 황달, 검붉은 소변을 보였다. 혈액 검사상 Hb 6.0 g/dL, 망상적혈구 15% (증가)였다. 이 환자(AIHA)의 진단을 위해 필수적인 검사는?

해설
바이러스 감염 후 급성 용혈성 빈혈이 발생하고, 적혈구 표면에 부착된 자가 항체(IgG 또는 C3)를 직접 검출하는 '직접 쿰스 검사(DAT)'가 양성일 경우 자가면역 용혈성 빈혈(AIHA)로 진단합니다.
같은 주제 다음 문제1세 여아가 6개월 전부터 점차 창백해지고 활동량이 감소하여 내원했다. 신체검진상 결막이 창백하고 비장 비대 소견은 없었다. 혈액검사 Hb 6.5 g/dL, MC…이 문제가 수록된 문제집메르시 의대 내신 문제은행 [ 소아과 각론 ]19,000원 · 무료 체험 가능

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 바이러스 감염 후 급격히 발생한 용혈성 빈혈(Hemolytic Anemia)을 보입니다. 창백, 황달, 검붉은 소변(혈색소뇨)은 용혈의 3대 징후입니다. 혈액 검사에서 심한 빈혈(Hb 6.0 g/dL)과 반응성으로 증가한 망상적혈구(Reticulocyte) 수치(15%)가 확인되었죠.

진단 (Diagnosis): 감염 후 급성 발병, 용혈 증거, 그리고 특히 소아에서 흔한 점을 고려하면, 자가면역 용혈성 빈혈(Autoimmune Hemolytic Anemia, AIHA)가 가장 의심됩니다. AIHA는 감염(특히 마이코플라즈마, EBV)이 유발인자로 작용할 수 있습니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! AIHA의 진단적 표준(gold standard)은 직접 쿰스 검사(Direct Coombs test, Direct Antiglobulin Test, DAT)입니다. 이 검사의 원리는, 적혈구 표면에 부착된 자가항체(IgG)나 보체(C3d)를 검출하는 것입니다. 항글로불린(쿰스) 시약을 넣으면, 이 시약이 적혈구 표면의 항체들을 연결하여 응집(응집반응)을 일으키고, 이는 육안으로 확인 가능한 양성 반응으로 나타납니다. 따라서 DAT는 AIHA를 다른 용혈성 빈혈과 구별하는 Pathognomonic! 검사입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
  • 감별 포인트! ②번 삼투압 취약성 검사: 유전성 구형적혈구증(Hereditary Spherocytosis)의 진단에 사용됩니다. 적혈구 막의 구조적 결함을 평가하는 검사예요.
  • 감별 포인트! ③번 Hb 전기영동: 겸형적혈구빈혈(Sickle Cell Anemia)이나 지중해빈혈(Thalassemia)과 같은 헤모글로빈 구조 이상 질환을 진단합니다.
  • ④번 골수 검사: AIHA 진단에 필수적이지 않습니다. 심한 빈혈의 원인이 불분명하거나, 재생불량성빈혈(Aplastic Anemia) 등을 배제할 필요가 있을 때 시행합니다.
  • 감별 포인트! ⑤번 G6PD 효소 검사: G6PD 결핍증 진단에 사용됩니다. 이는 특정 약물(항말라리아제, 술폰아미드)이나 감염 후 발생하는 비자가면역성 용혈의 원인입니다. 이 환자의 증상과 유사할 수 있지만, 진단을 위해 우선해야 할 것은 가장 흔한 원인인 AIHA를 확인하는 DAT입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 4세 여아, 1주 전 상기도 감염 후 급성 발병한 창백, 황달, 혈색소뇨. 혈액검사: 심한 빈혈, 망상적혈구 증가.

진단적 접근: 1. 가장 먼저 할 검사: 말초혈액 도말 검사(Peripheral blood smear). 구형적혈구(Spherocytes), 응집(Agglutination) 소견이 AIHA를 시사합니다. 2. 확진 검사: 직접 쿰스 검사(DAT). 양성이면 온형 항체 자가면역 용혈성 빈혈(Warm AIHA) 확진. 3. 추가 검사: DAT 결과에 따라 간기능, 총/직접 빌리루빈, LDH, 합토글로빈 검사를 통해 용혈 정도를 정량화합니다.

치료 계획: 1. 1차 치료: 스테로이드(Corticosteroids, e.g., 프레드니솔론). 면역 억제를 통해 항체 생성을 줄입니다. 2. 중증/스테로이드 불응 시: 정맥 면역글로불린(IVIG), 면역억제제(리툭시맙), 비장절제술(Splenectomy)을 고려합니다. 3. 지지 요법: 중증 빈혈 시 수혈, 그러나 가능한 한 지양(수혈 부작용 위험 증가).

주의사항: AIHA 환자에게 수혈은 신중해야 합니다. 교차적합 검사(Crossmatch)가 어려울 수 있으며, 수혈된 적혈구도 빠르게 용혈될 위험이 있습니다. 절대적인 적응증(심한 조직 허혈 증상)이 있을 때만 고려합니다.

핵심 개념

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