10세, 중증 재생불량성 빈혈(Severe aplastic anemia, SAA)로 진단되었다. 이 환자의 … | 마이메르시 MyMerci
혈액 질환
문제

10세, 중증 재생불량성 빈혈(Severe aplastic anemia, SAA)로 진단되었다. 이 환자의 1차 치료(근본 치료)로 가장 먼저 고려해야 할 것은?

해설
SAA의 1차 표준 치료는 연령과 공여자에 따라 다릅니다. 소아/청소년 환자(40세 미만)의 경우, 'HLA 일치 형제 공여자'(Matched sibling donor)가 있다면 조혈모세포이식(HSCT)이 완치를 기대할 수 있는 최선의 1차 치료입니다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 중증 재생불량성 빈혈(Severe Aplastic Anemia, SAA)로 진단된 10세 소아입니다. 핵심은 근본 치료(Curative treatment)를 묻는 문제입니다. 진단 및 치료 원칙: SAA는 골수 무형성증으로, 조혈모세포의 심한 결핍이 원인입니다. 치료 목표는 골수 기능을 회복시키는 것입니다. 치료 선택은 환자의 나이와 HLA 일치 공여자의 유무에 따라 결정됩니다. 정답 근거: 40세 미만의 소아/청소년 환자에서 HLA 일치 형제 공여자(Matched sibling donor)가 있을 경우, 조혈모세포이식(HSCT)이 1차 치료의 금표준(Gold standard)입니다. 이는 공여자의 정상 조혈모세포를 이식받아 환자의 결핍된 골수 기능을 완전히 대체하는 근치적 치료이기 때문입니다. 이 환자는 10세로 젊고, 형제 공여자가 있다는 전제 하에 HSCT가 최우선적으로 고려됩니다. 오답 분석: ① G-CSF와 ② EPO는 대증요법입니다. 혈구 수를 일시적으로 올려주지만 근본 원인을 치료하지 못합니다. ④ 면역억제치료(ATG + Cyclosporine)는 HLA 일치 형제 공여자가 없는 40세 이상 성인, 또는 젊은 환자에서 공여자가 없을 때의 1차 치료입니다. ⑤ 안드로겐 요법은 효과가 제한적이며, 현재는 거의 사용되지 않는 역사적인 치료법입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 10세 남아. 피로, 창백, 쉽게 멍드는 증상으로 내원. 혈액 검사에서 범혈구감소증(Pancytopenia), 골수 생검에서 심한 세포감소증(

핵심 개념

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