심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 선행 감염 후 발생한 급성, 대칭적, 상행성 이완성 마비와 Pathognomonic!인 뇌척수액 단백-세포 해리(Albuminocytologic dissociation) 소견을 보입니다. 이는 길랭-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS)의 전형적인 임상 양상입니다.
핵심 기전: GBS는 감염(주로 Campylobacter jejuni, CMV, EBV) 후 발생하는 자가면역 질환으로, 말초 신경의 수초(Myelin sheath)를 공격하는 항체가 생성되어 신경 전도 장애를 일으킵니다. 이로 인해 운동 신경이 주로 침범되어 무통성의 이완성 마비가 나타납니다. 뇌척수액의 단백 증가는 신경근막의 염증으로 인한 혈액-뇌장벽 투과성 증가 때문이며, 백혈구 수는 정상이어서 "해리" 현상이 관찰됩니다.
오답 분석:
① 감별 포인트! 소아마비(Poliomyelitis): 비대칭적 마비, 심한 근육통/압통, 발열이 동반되며, 뇌척수액에서 백혈구(림프구) 증가가 특징입니다.
② 감별 포인트! 횡단성 척수염(Transverse Myelitis): 척수 병변으로 인해 경직성 마비(Spastic paralysis), 병변 수준 이하의 감각 장애, 배뇨/배변 장애가 두드러집니다. 하지 마비만 있는 경우는 드뭅니다.
③ 감별 포인트! 급성 파종성 뇌척수염(ADEM): 주로 뇌증(의식저하, 경련)과 다초점 신경학적 결손을 보이며, MRI에서 백질에 다발성 병변이 나타납니다.
④ 감별 포인트! 중증 근무력증(Myasthenia Gravis): 피로에 의한 근력 약화(Fatigability)가 핵심이며, 안검하수, 복시가 흔하고, 마비는 이완성이라도 심부건반사는 보존됩니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 6세 여아, 2주 전 감기(선행 감염) 후 급성으로 시작된 보행 장애. 신경학적 검진: 양측 하지 대칭적 이완성 마비, 심부건반사 소실. 감각 장애는 기술되지 않음.
진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 신경전도검사(NCS) 및 유발전위. GBS에서는 운동신경 전도 속도 감속, F파 지연 등이 관찰됩니다.
2. 확진 검사: 임상 소견 + 뇌척수액 검사(단백-세포 해리)가 핵심입니다. MRI는 다른 질환(척수 압박 등)을 배제할 때 도움이 됩니다.
치료 계획:
1. 응급 평가: 호흡근 무력증을 빠르게 평가! 활력 징후(Vital capacity)를 모니터링합니다. 호흡 부전이 임박하면 기관삽관 및 인공호흡 준비.
2. 1차 치료: 정맥내 면역글로불린(IVIG) 또는 혈장교환술(Plasmapheresis). 둘 다 효과가 동등하며, 증상 발현 후 2주 이내에 시작하는 것이 좋습니다.
3. 지지적 치료: 통증 관리(신경병성 통증), 혈전증 예방, 재활 치료.
주의사항: GBS는 진행성이므로 입원하여 호흡 기능과 연하 기능을 면밀히 관찰해야 합니다. 자율신경계 불안정(혈압 변동, 부정맥)도 흔한 합병증입니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.