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문제

단장 증후군 환아에서 TPN을 중단하고 경장 영양으로 이행할 때, 설사와 흡수 장애를 유발하는 주된 기전은?

해설
회장(Ileum)이 광범위하게 절제된 경우, 담즙산이 재흡수되지 못하고 대장으로 넘어가 대장 점막을 자극하여 '분비성 설사'를 유발하고, 지방 흡수 장애(지방변)를 초래한다.
같은 주제 다음 문제생후 1개월 남아, 완전 모유 수유 중이다. 보호자는 아기에게 비타민 K를 추가로 투여해야 하는지 문의했다. 이와 관련하여 가장 적절한 처치는?

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 문제는 단장 증후군(Short Bowel Syndrome)의 병태생리와 관련된 핵심 기전을 묻고 있습니다. 환아가 TPN(정맥영양)에서 경장 영양으로 전환될 때 발생하는 설사와 흡수 장애의 주된 원인을 찾아야 합니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 단장 증후군은 소장의 광범위한 절제 후 남은 장의 흡수 면적이 부족하여 발생합니다. 특히 감별 포인트! 회장(Ileum)의 절제는 담즙산의 장간 순환(Enterohepatic Circulation)을 방해합니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 정답은 ② 담즙산 흡수 장애로 인한 지방변입니다. 담즙산은 간에서 생성되어 지방 소화를 돕고, 정상적으로는 회장에서 95% 이상 재흡수되어 간으로 돌아갑니다. 회장이 절제되면 담즙산이 대장으로 과도하게 유입되어 두 가지 문제를 일으킵니다: 1) 대장 점막을 자극하여 분비성 설사를 유발하고, 2) 지방 소화에 필요한 담즙산 풀(Pool)이 고갈되어 지방의 소화 및 흡수가 저하됩니다. 이로 인해 지방변(Steatorrhea)이 발생합니다. 이 기전은 경장 영양을 시작하면 지방이 공급되면서 더욱 두드러집니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
① 위산 분비 과다: 단장 증후군과 직접적인 연관성은 낮습니다. 위장관 절제 후 가스트린(Gastrin) 분비가 증가할 수 있지만, 설사의 주된 기전은 아닙니다.
③ 췌장 효소 분비 부족: 췌장 기능은 보존되어 있으며, 담즙산 부족으로 인한 2차적 지방 소화 장애가 주 원인입니다.
④ 장내 세균 과증식: 단장 증후군에서 회맹판(Ileocecal valve) 절제 시 발생할 수 있는 중요한 합병증이지만, 경장 영양으로의 이행과 직접적으로 연관된 '주된' 기전으로 보기 어렵습니다. 이는 보통 후기에 문제가 됩니다.
⑤ 유당 불내증: 소장 점막 손상으로 이차적으로 발생할 수 있으나, 담즙산 재흡수 장애에 비해 부수적인 원인입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 생후 6개월 남아, 괴사성 장염(Necrotizing Enterocolitis)으로 인해 광범위한 소장(특히 회장) 절제술을 시행받고 TPN으로 유지 중입니다. 이제 경구/경관 영양을 서서히 시작하려고 합니다.

치료 계획 (Management Plan): 1. 영양 전략: 저지방 식이로 시작하여 담즙산 관련 설사를 최소화합니다. 중간사슬 중성지방(MCT Oil)을 공급합니다(MCT는 담즙산 없이도 직접 흡수됨).
2. 약물 치료: 담즙산과 결합하여 대장으로의 유입을 막는 콜레스티라민(Cholestyramine)을 사용할 수 있습니다. 하지만 지방변을 악화시킬 수 있어 주의가 필요합니다.
3. 장기적 관리: 장 적응(Intestinal Adaptation)을 촉진하기 위해 경장 영양을 꾸준히 유지하고, 성장 호르몬 또는 글루카곤 유사 펩타이드-2(GLP-2) 유사체(테두글루타이드)를 고려할 수 있습니다.
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