42세 여성이 "피부에 붉은 반점들이 생겼어요"라며 내원. 쇼그렌 증후군 환자. 양측 하지에 촉지되는 자반(… | 마이메르시 MyMerci
류마티스
문제

42세 여성이 "피부에 붉은 반점들이 생겼어요"라며 내원. 쇼그렌 증후군 환자. 양측 하지에 촉지되는 자반(palpable purpura). Lab: Platelet 220,000/μL, Cryoglobulin(+), C4 감소, RF(+) 고역가. 소변검사: protein 2+, RBC 20-30/HPF. 피부 조직검사는 아래와 같다. 진단은?

피부 조직검사: 소혈관의 백혈구파괴혈관염, 섬유소성 괴사, 면역글로불린 침착
해설
쇼그렌 증후군에서 한랭글로불린혈증은 혈관염, 사구체신염, 말초신경병증을 유발할 수 있다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 쇼그렌 증후군(Sjögren's syndrome)이라는 자가면역질환을 가진 상태에서, 촉지되는 자반(palpable purpura), C4 감소, Cryoglobulin(+), RF(+) 고역가 및 신장 침범(단백뇨, 혈뇨)을 보입니다. 피부 조직검사는 Pathognomonic! 소혈관의 백혈구파괴혈관염(Leukocytoclastic vasculitis)을 확인시켜 줍니다.

정답 근거 및 기전: 쇼그렌 증후군은 B세포 과활성을 특징으로 하며, 이로 인해 한랭글로불린혈증(Cryoglobulinemia)이 2차적으로 발생할 수 있습니다. 한랭글로불린은 저온에서 침전되는 면역글로불린으로, 혈관벽에 침착하여 보체(Complement)를 활성화시키고 혈관염을 유발합니다. 이 과정에서 고전적 경로가 활성화되어 C4가 선택적으로 감소하는 것이 매우 특징적입니다. RF(Rheumatoid Factor) 고역가 역시 한랭글로불린혈증(특히 Type II, III)에서 흔히 동반됩니다. 따라서, 쇼그렌 증후군 환자에서 촉지되는 자반, C4 감소, Cryoglobulin 양성, RF 고역가, 신장 침범 소견은 한랭글로불린혈증 동반 혈관염(Cryoglobulinemic vasculitis)을 강력하게 시사합니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 42세 여성, 쇼그렌 증후군 병력. 주소는 촉지되는 자반. 혈소판 수치는 정상으로 혈소판 문제는 아닙니다. 검사상 Cryoglobulin 양성, C4 감소, RF 고역가, 신장 침범(단백뇨, 혈뇨)이 확인되었습니다.

진단적 접근: 1) 가장 먼저 할 검사: 혈액 검사(혈소판 수, 보체(C3, C4), Cryoglobulin, RF). 2) 확진 검사: 피부 병변의 조직생검으로 백혈구파괴혈관염을 확인하는 것이 진단의 금표준입니다. 3) 신장 침범 평가: 소변검사, 요침사, 필요시 신장 생검.

치료 계획: 치료는 중증도에 따라 다릅니다. 경증 피부 병변은 관찰하거나 스테로이드 도포. 전신 증상(발열, 관절통)이나 중등도 이상의 장기 침범(신장염, 신경병증)이 있으면 스테로이드(프레드니솔론)와 리툭시맙(Rituximab)이 1차 치료제입니다. 플라즈마교환술(Plasmapheresis)은 급성 중증 증상이나 리툭시맙에 반응하지 않는 경우에 고려합니다.

주의사항: Cryoglobulin 검체는 체온(37°C)에서 보관 및 운반해야 침전물이 녹아 정확한 검사가 가능합니다. 치료 중 감염(특히 B형/C형 간염 재활성화)에 주의해야 합니다.

핵심 개념

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