58세 여성. 쇼그렌 증후군으로 10년간 치료 중. 최근 2개월간 양측 손발에 저림과 타는 듯한 통증. 특히… | 마이메르시 MyMerci
류마티스
문제
58세 여성. 쇼그렌 증후군으로 10년간 치료 중. 최근 2개월간 양측 손발에 저림과 타는 듯한 통증. 특히 발바닥이 심하다. 걸을 때 "양말 신은 것 같다"고 표현. 신경학적 검사에서 양측 발의 감각 저하, 발목 반사 소실. 신경전도검사는 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은?
신경전도검사: 감각신경 전도속도 감소, 진폭 감소, 대칭적
1중추신경계 병변
2척수병증
3근육병증
4감각 우세 말초신경병증✓ 정답
5기능성 장애
해설
쇼그렌 증후군에서 가장 흔한 신경 합병증은 대칭적 감각 우세 말초신경병증이다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 쇼그렌 증후군(Sjögren's syndrome)이라는 자가면역 질환을 가진 상태에서, 대칭적인 말단 감각 이상(저림, 타는 듯한 통증)과 감각 저하, 발목 반사 소실을 보입니다. "양말 신은 것 같다"는 표현은 Pathognomonic!으로, 말초신경병증(Peripheral neuropathy)의 전형적인 감각 증상입니다. 신경전도검사(NCS)에서 감각신경의 전도속도 감소와 진폭 감소, 그리고 대칭적이라는 소견은 축삭 변성(Axonal degeneration)을 동반한 감각신경병증(Sensory neuropathy)을 시사합니다.
핵심! 쇼그렌 증후군에서 발생하는 말초신경병증은 매우 흔하며, 그 중에서도 대칭적 원위부 감각신경병증(Symmetric distal sensory neuropathy)이 가장 흔한 형태입니다. 이는 자가면역 기전에 의한 신경 축삭의 직접적인 손상이나, 신경을 둘러싼 혈관의 염증(혈관염)이 원인으로 작용합니다. 따라서, 주어진 임상 소견과 검사 결과를 종합하면, 감각 우세 말초신경병증(Sensory-predominant peripheral neuropathy)이 가장 가능성 높은 진단입니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 58세 여성, 쇼그렌 증후군 병력 10년. 주소(CC): 양측 손발의 저림과 타는 듯한 통증 2개월. 발바닥 증상이 심하며 "양말 신은 느낌" 호소. 신체검진: 양측 발의 감각 저하, 발목 반사(Achilles reflex) 소실. 진단적 접근: 1) 병력 청취 및 신경학적 검사로 말초신경병증 의심. 2) 신경전도검사(NCS) 및 근전도(EMG)로 병변 위치(말초신경)와 패턴(감각 우세, 축삭성) 확인. 3) 기저 질환(쇼그렌 증후군)과의 연관성 평가. 치료 계획: 1) 원인 치료: 쇼그렌 증후군의 활동성 조절(면역억제제). 2) 대증 치료: 신경병성 통증 조절(Gabapentin, Pregabalin, Duloxetine 등). 3) 보조 치료: 비타민 B 복합체, 신경 재활. 주의사항: 통증 조절제로 오피오이드(Opioid)는 효과가 제한적이고 중독 위험이 있어 1차 선택이 아닙니다. 또한, 증상이 급속히 진행되거나 운동 장애가 나타나면 혈관염성 신경병증을 의심하고 더 적극적인 면역억제 치료(스테로이드 펄스 요법 등)를 고려해야 합니다.
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