봉입체 근염(IBM)의 근육 생검 소견 중, 특징적인 조직학적 소견은? | 마이메르시 MyMerci
류마티스
문제
봉입체 근염(IBM)의 근육 생검 소견 중, 특징적인 조직학적 소견은?
1근섬유막 주변 보체 침착
2근섬유 내 액포(Vacuole) 및 봉입체(Inclusion Bodies) 관찰✓ 정답
3근섬유 괴사만 관찰
4혈관염 소견
5아밀로이드 침착
해설
IBM은 봉입체(Inclusion Bodies)를 포함하는 공포(Rimmed Vacuoles)가 근섬유 내부에 관찰되는 것이 병리 조직학적 특징이다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 문제는 포함체 근염(Inclusion Body Myositis, IBM)의 병리학적 진단 기준을 묻는 문제입니다. IBM은 만성 진행성 염증성 근육병증으로, 다른 염증성 근육병증과 구별되는 독특한 조직학적 소견이 있습니다.
Pathognomonic! IBM의 가장 특징적이고 필수적인 조직학적 소견은 근섬유 내 액포(Rimmed Vacuoles)와 봉입체(Inclusion Bodies)의 관찰입니다. 이 봉입체는 전자현미경으로 보면 세포질 내에 튜불로필라멘트(tubulofilament)가 뭉쳐 있는 구조입니다. 따라서 정답은 ②번입니다.
정답 근거 및 기전: IBM은 T세포 매개 염증과 함께 근섬유 내 단백질 응집과 자가포식(Autophagy) 이상이 특징인 복합적인 병태생리를 가집니다. 근섬유 내에 형성된 액포는 자가포식 잔여물(autophagic debris)을 포함하며, 봉입체는 비정상적으로 응집된 단백질 덩어리입니다. 이 소견은 다른 염증성 근육병증에서는 보기 어렵습니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 65세 남성이 서서히 진행하는 손가락 굽힘근과 무릎 펴기(대퇴사두근)의 약화로 내원합니다. 근력 약화는 비대칭적이며, 무릎 반사가 감소되어 있습니다. 혈청 CK는 정상 또는 약간 상승되어 있습니다.
진단적 접근: 임상적으로 IBM이 의심되면, 확진을 위해 근육 생검이 필수적입니다. 생검 부위는 MRI로 이상 소견이 있는 근육(보통 대퇴사두근의 내측광근)을 선택하는 것이 이상적입니다. 조직학적 검사에서 특징적인 액포와 봉입체를 확인해야 합니다.
치료 계획: IBM은 현재 치료가 매우 어려운 질환입니다. 스테로이드나 면역억제제에 대한 반응이 다른 염증성 근육병증(예: 피부근염)에 비해 현저히 떨어집니다. 치료는 주로 물리치료와 작업치료를 통한 기능 유지와 낙상 예방에 중점을 둡니다.
핵심 개념
포함체 근염 (Inclusion Body Myositis, IBM) — 만성 진행성 염증성 근육병증. 주로 50세 이상 남성에서 손가락 굽힘근과 무릎 펴기 근육의 비대칭적 약화로 나타남. 스테로이드 치료 반응이 나쁨.
Rimmed Vacuoles (액포) — 근섬유 세포질 내에 보이는 테두리가 있는 공포. 자가포식 잔여물(lysosomal debris)을 포함하며, IBM의 필수 병리 소견.
Inclusion Bodies (봉입체) — 근섬유의 세포질 또는 핵 내에 관찰되는 단백질 응집체. 전자현미경상 튜불로필라멘트 구조를 가짐. IBM의 진단적 소견.
피부근염 — 근섬유막 주변 보체 침착과 위축이 특징인 염증성 근육병증. 고트론 징후, 헬리오트로프 발진 등 피부 증상 동반. IBM과의 주요 감별 질환.
자가포식 — 세포가 손상된 세포소기관이나 단백질을 분해하여 재활용하는 과정. IBM에서는 이 과정에 이상이 있어 액포가 형성된다고 여겨짐.
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