염증성 근육병증의 진단에 사용되는 근육 생검에서, 근육 내 T 림프구 침윤이 관찰되는 주된 두 질환은?

다발성 근염(PM)은 주로 CD8+ T 림프구가 근섬유막을 침윤하며, 봉입체 근염(IBM)은 CD8+ T 림프구가 근섬유 내부로 침윤하는 것이 특징이다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 염증성 근육병증(Inflammatory Myopathy)의 병리 조직학적 감별 포인트를 묻는 문제입니다. 핵심은 T 림프구 침윤이 주요 병리 기전인 질환을 찾는 것입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 염증성 근육병증은 대표적으로 다발성 근염(Polymyositis, PM), 피부근염(Dermatomyositis, DM), 봉입체 근염(Inclusion Body Myositis, IBM)으로 나뉩니다. 이 중 T 림프구 매개 세포독성 반응이 직접적인 근육 손상의 원인인 질환은 PM과 IBM입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
1. 다발성 근염(PM): 병리학적으로 Pathognomonic! 소견은 CD8+ 세포독성 T 림프구가 비괴사성 근섬유를 둘러싸고 침윤하는 것입니다. 이는 MHC class I 항원이 과발현된 근섬유에 대한 자가면역 공격을 의미합니다.
2. 봉입체 근염(IBM): PM과 유사하게 CD8+ T 림프구 침윤이 관찰되지만, 특징적으로 근섬유 내부로 침투하는 모습을 보입니다. 또한, 근섬유 내에 Pathognomonic!인 림프구 침윤과 함께 림포구 침윤이 동반됩니다.
따라서, 근육 생검에서 T 림프구 침윤이 주된 소견인 두 질환은 다발성 근염 및 봉입체 근염입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
감별 포인트! 피부근염(DM)의 주요 병리 기전은 보체 매개 혈관염입니다. 근육 생검에서 관찰되는 것은 주로 B 림프구와 CD4+ 보조 T 림프구가 우세한 염증 침윤이며, 특징적으로 주변 근육 속의 위축(Perifascicular atrophy)을 보입니다. 따라서 T 림프구 침윤이 '주된' 소견이 아닙니다.
감별 포인트! 괴사성 근병증(Necrotizing Myopathy)은 대식세포(Macrophage)가 우세한 염증과 광범위한 근섬유 괴사가 특징이며, T/B 림프구 침윤은 뚜렷하지 않습니다. 종종 약물(예: 스타틴)이나 악성 종양과 연관됩니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 55세 남성이 서서히 진행되는 근위부 근력 약화(의자에서 일어나기, 계단 오르기 힘듦)를 호소하며 내원했습니다. 피부 발진은 없습니다.
진단적 접근: 1. 혈청 근육 효소(CK) 측정. 2. 근전도 검사(EMG). 3. 근육 생검이 확진 검사입니다. 생검 부위는 약하지만 완전히 위축되지 않은 근육을 선택합니다.
치료 계획: PM으로 진단되면 스테로이드(프레드니솔론)가 1차 치료제입니다. IBM은 스테로이드에 반응이 매우 불량하여 물리치료와 증상 관리가 주를 이룹니다.
주의사항: DM은 악성 종양 동반 가능성이 높으므로(특히 40세 이상), 철저한 암 검진이 필수입니다.