항합성효소 증후군(Anti-synthetase Syndrome)의 임상적 특징으로 가장 거리가 먼 것은? | 마이메르시 MyMerci
류마티스
문제

항합성효소 증후군(Anti-synthetase Syndrome)의 임상적 특징으로 가장 거리가 먼 것은?

해설
피부 경화증(Scleroderma)은 SSc의 특징이며, 항합성효소 증후군(ASSD)은 근염, ILD, 관절염, 발열, Raynaud 현상, 기계공 손이 주된 특징이다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 문제는 항합성효소 증후군(Anti-synthetase Syndrome, ASSD)의 핵심 임상 양상을 묻는 것입니다. ASSD는 특정 항합성효소 항체(가장 흔히 Anti-Jo-1)가 양성인 염증성 근육질환의 한 형태로, 특징적인 임상 증후군을 보입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): ASSD의 진단은 특정 항체(항합성효소 항체)와 함께, 다음의 주요 임상 특징 중 상당수를 보일 때 이루어집니다. Pathognomonic! 기계공 손(Mechanic's Hands)은 손가락 외측에 각질과 균열이 생기는 매우 특징적인 피부 소견으로, ASSD를 강력하게 시사합니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 정답은 ④번 피부 경화증(Scleroderma)입니다. 피부 경화증은 피부와 내부 장기의 섬유화가 특징인 전신성 경피증(Systemic Sclerosis, SSc)의 핵심 증상입니다. ASSD에서 피부 증상은 기계공 손, Raynaud 현상, Gottron's papules 등이 있을 수 있지만, 진성 피부 경화증(피부가 단단해지고 팽팽해지는 현상)은 전형적이지 않습니다. 이는 ASSD와 SSc가 서로 다른 질환군에 속하기 때문입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis): 나머지 선택지들은 모두 ASSD의 주요 임상 특징입니다. ① 근염(Myositis)은 근육 약화와 통증을 유발하는 근육 염증입니다. ② 간질성 폐 질환(Interstitial Lung Disease, ILD)은 ASSD에서 가장 흔하고 심각한 합병증 중 하나로, 조기 진단과 치료가 매우 중요합니다. ③ Raynaud 현상은 추위나 스트레스에 의해 손가락이 하얗게, 파랗게, 붉게 변하는 혈관 경련 현상으로, ASSD에서도 흔히 동반됩니다. ⑤ 기계공 손(Mechanic's Hands)은 앞서 설명한 대로 ASSD의 매우 특징적인 소견입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 45세 여성이 양측 대퇴부 근육통과 약화, 마른기침, 호흡곤란을 주소로 내원했습니다. 신체검사에서 손가락 외측에 거칠고 갈라진 피부(기계공 손)가 관찰되었으며, 추위에 노출 시 손가락이 하얗게 변한다고 합니다.

진단적 접근: 1. 가장 먼저 할 검사: 혈청 근육 효소(CK, Aldolase), 흉부 X선 또는 고해상도 CT(HRCT)로 ILD 평가, 자가항체 검사(특히 Anti-Jo-1 항체). 2. 확진 검사: 근전도(EMG) 및 근육 생검(근염 확인), 필요시 폐 생검.

치료 계획: 치료의 주된 목표는 근육 염증과 진행성 ILD를 통제하는 것입니다. 1차 치료는 스테로이드(코르티코스테로이드)입니다. 스테로이드 단독으로 반응이 부족하거나 ILD가 심한 경우, 면역억제제(아자티오프린, 마이코페놀레이트, 사이클로포스파미드 등)를 추가합니다.

핵심 개념

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