염증성 근육병증 환자의 근육 생검 소견 중, 근섬유 주변(Perifascicular)의 위축과 혈관 내 보체… | 마이메르시 MyMerci
류마티스
문제

염증성 근육병증 환자의 근육 생검 소견 중, 근섬유 주변(Perifascicular)의 위축과 혈관 내 보체(C5b-9) 침착이 특징적인 것은?

해설
피부근염(DM)은 근섬유 주변 위축과 함께 보체 매개 혈관 손상으로 인한 혈관 내피세포 주변 보체(C5b-9) 침착이 특징이다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 문제는 염증성 근육병증(Inflammatory Myopathy)의 병리 조직학적 특징을 구분하는 핵심 포인트를 묻고 있습니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): "근섬유 주변(Perifascicular)의 위축"과 "혈관 내 보체(C5b-9) 침착"이라는 두 가지 병리 소견이 제시되었습니다. 이는 Pathognomonic!에 가까운 피부근염(Dermatomyositis, DM)의 특징적인 소견입니다. DM은 근육뿐만 아니라 피부(헬리오트롭 발진, 고트론 징후)를 침범하는 것이 특징이며, 그 병태생리는 주로 보체 매개 혈관염(Complement-mediated vasculopathy)에 기반합니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! DM은 근육의 작은 혈관을 표적으로 하는 자가면역 질환입니다. 보체 활성화로 인해 막공격복합체(Membrane Attack Complex, MAC)인 C5b-9가 혈관 내피세포 주변에 침착됩니다. 이로 인해 혈관 손상과 허혈이 발생하고, 근섬유의 가장 먼저 혈관 공급을 받는 부분인 근섬유 다발의 가장자리, 즉 Perifascicular 영역에서 위축이 두드러지게 나타납니다. 이는 DM을 다른 염증성 근육병증과 구별하는 결정적인 조직학적 징표입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 45세 여성이 양쪽 눈꺼풀의 붉은색 발진(헬리오트롭 발진)과 손가락 관절 마디의 비늘성 발진(고트론 징후)을 동반한 근력 약화로 내원했습니다. 혈청 CK(Creatine Kinase)가 상승되어 있습니다.
진단적 접근: 1) 신체 검진으로 전형적인 피부 병변 확인. 2) 혈청 근육 효소(CK, Aldolase) 측정. 3) 확진을 위한 근육 생검(Muscle Biopsy) 시행. 생검에서는 Perifascicular atrophy와 혈관 내 C5b-9 침착을 확인합니다. 4) 악성 종양 동반 여부를 확인하기 위한 검사(흉부/복부 CT, 여성은 부인과 검진 등)를 필수적으로 시행합니다.
치료 계획: 1차 치료는 스테로이드(프레드니솔론)입니다. 스테로이드에 반응이 불충분하거나 부작용이 심한 경우 면역억제제(아자티오프린, 메토트렉세이트)나 정맥 면역글로불린(IVIG)을 추가합니다.
주의사항: DM은 성인에서 높은 빈도로 악성 종양(특히 난소암, 유방암, 폐암, 위암 등)을 동반합니다. 따라서 진단 시 반드시 종양 검색을 해야 합니다. 또한, 간질성 폐질환(Interstitial Lung Disease)이 동반될 수 있어 주의가 필요합니다.

핵심 개념

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