다음 중 일차성 피부 B 세포 림프종에 대한 설명으로 옳은 것은?

일차성 피부 여포성 림프종은 FL과 조직학적으로 유사하지만 예후가 매우 양호하며, 국소 방사선 치료만으로도 높은 관해율을 보인다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 일차성 피부 림프종(Primary Cutaneous Lymphoma) 중 B 세포 림프종의 특징을 묻는 문제입니다. 핵심은 일차성 피부 림프종은 림프절이나 내장 장기를 침범한 전신성 림프종과는 임상 경과와 치료 접근법이 완전히 다르다는 점입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 일차성 피부 B 세포 림프종은 피부에 국한된 림프종으로, 가장 흔한 아형은 일차성 피부 여포 중심 림프종(Primary Cutaneous Follicle Center Lymphoma, PCFCL)과 일차성 피부 변연대 림프종(Primary Cutaneous Marginal Zone Lymphoma, PCMZL)입니다. 이들은 조직학적으로 전신성 여포성 림프종(Follicular Lymphoma)이나 점막 관련 림프 조직(MALT) 림프종과 유사해 보일 수 있지만, 임상적으로는 Pathognomonic!하게 매우 양호한 예후를 보입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 정답은 ②번 "일차성 피부 여포성 림프종은 일반적으로 예후가 양호하며 국소 치료로 충분하다."입니다. 이는 일차성 피부 B 세포 림프종의 가장 중요한 특징입니다. 전신성 림프종과 달리, 병기가 국한된(I/II기) 경우 국소 방사선 치료나 국소 스테로이드, 수술적 절제만으로도 높은 완관해율을 보이며, 공격적인 전신 화학요법(예: R-CHOP)은 일반적으로 필요하지 않습니다. 이는 질병의 생물학적 행동이 피부에 국한되어 있고, 전신으로 퍼지거나 재발하는 경향이 낮기 때문입니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 60세 남성이 왼쪽 등에 서서히 커지는 무통성의 붉은색 피부 결절을 주소로 내원했습니다. 신체검진에서 국소적인 피부 병변만 발견되었고, 림프절 종대나 비장 비대는 없었습니다. 병변 생검 결과 CD20 양성, BCL-2 약양성, BCL-6 양성 소견을 보였습니다.

진단적 접근: 1. 확진: 피부 생검 및 면역조직화학염색(CD20, CD3, CD10, BCL-2, BCL-6, MUM-1 등). 2. 병기 결정(Staging): 일차성 피부 림프종이 의심되므로, 전신 침범 여부 평가가 필수입니다. 혈액 검사(CBC, LDH), 흉부/복부/골반 CT, 골수 생검을 시행하여 병기를 확인합니다. 병변이 피부에만 국한된 I/II기인지 확인하는 것이 치료 방침을 결정하는 핵심입니다.

치료 계획: - 병기가 IA-IIA기(피부에만 국한)인 경우: 국소 방사선 치료가 1차 치료입니다. 또는 작은 병변은 수술적 절제도 가능합니다. - 다발성 피부 병변: 국소 방사선 치료, 국소 스테로이드, 또는 리툭시맙(Rituximab) 단독 요법을 고려할 수 있습니다. - R-CHOP와 같은 전신 화학요법은 일반적으로 1차 치료로 사용되지 않습니다.

주의사항: 조직학적으로 '여포성 림프종'으로 진단되더라도, 피부에 국한된 경우와 전신성인 경우의 예후와 치료가 극명하게 다릅니다. 반드시 철저한 병기 결정을 통해 진정한 '일차성 피부' 림프종인지를 확인해야 합니다.