다음 중 면역결핍 관련 림프 증식성 질환 (PTLD)의 발병과 가장 관련이 깊은 바이러스는? | 마이메르시 MyMerci
혈액
문제

다음 중 면역결핍 관련 림프 증식성 질환 (PTLD)의 발병과 가장 관련이 깊은 바이러스는?

해설
장기 이식 환자나 면역 억제 치료를 받는 환자에서 발생하는 PTLD는 억제된 면역 환경에서 B 세포를 감염시키는 EBV (Epstein-Barr Virus)에 의한 B 세포 증식이 주요 발병 기전이다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 문제는 장기 이식 후 면역 억제 상태에서 발생하는 중요한 합병증인 면역결핍 관련 림프 증식성 질환(Post-transplant lymphoproliferative disorder, PTLD)의 원인 바이러스를 묻는 기초 암기형 문제입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): PTLD는 장기 이식 수혜자나 심각한 면역억제 상태의 환자에서 발생하는 림프구 증식성 질환입니다. 임상적으로는 발열, 림프절 비대, 체중 감소 등 비호지킨 림프종(Non-Hodgkin lymphoma)과 유사한 증상을 보일 수 있습니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! PTLD 발병의 가장 중요한 원인은 EBV (Epstein-Barr Virus)입니다. 정상인에서는 EBV에 감염된 B 세포의 증식이 세포독성 T 세포(CTL)에 의해 억제됩니다. 그러나 장기 이식 후 면역억제제(특히 칼시뉴린 억제제)를 사용하면 이 세포독성 T 세포 기능이 억제되어, EBV에 감염된 B 세포가 통제 없이 증식하게 됩니다. 이 무제한적인 증식이 PTLD로 이어지는 핵심 병태생리 기전입니다. PTLD의 약 80% 이상이 EBV 양성입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis): 다른 바이러스들은 각기 다른 질환과 연관되어 있어 PTLD의 주요 원인이 아닙니다.
- 감별 포인트! HBVHCV는 만성 간염, 간경변, 간세포암종(Hepatocellular carcinoma)과 강하게 연관됩니다.
- 감별 포인트! HPV는 자궁경부암(Cervical cancer), 두경부암 등과 연관된 종양 바이러스입니다.
- 감별 포인트! CMV는 장기 이식 후 중요한 기회감염 원인균이지만, 주로 망막염, 폐렴, 장염 등을 일으키며, PTLD와의 직접적인 연관성은 EBV보다 훨씬 낮습니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 45세 남성, 신장 이식 6개월 후 발열, 피로감, 좌측 목 부위 림프절 비대를 주소로 내원. 면역억제제로 타크로리무스(Tacrolimus), 미코페놀레이트(Mycophenolate), 스테로이드를 복용 중.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 가장 먼저 할 검사: 병력 및 신체검진(림프절 촉진), 기본 혈액 검사(말초혈액도말, LDH). 2. 확진 검사: 림프절 생검(조직병리) 및 EBV DNA 정량 검사 (혈중 바이러스 부하 측정). 생검 조직에서 EBV-encoded RNA(EBER) in situ hybridization(ISH) 양성이 진단에 매우 유용합니다.

치료 계획 (Management Plan): 1. 1차 조치: 면역억제제 용량 감소 또는 중단 (면역 회복이 가장 기본적인 치료). 2. 항바이러스 치료: 간시클로비르(Ganciclovir)나 발간시클로비르(Valganciclovir)는 예방적 역할은 있으나, 발병 후 치료 효과는 제한적입니다. 3. 면역치료: 리툭시맙(Rituximab; CD20 항체) (B 세포를 표적). EBV 특이 세포독성 T 세포(CTL) 요법도 연구 중입니다. 4. 화학요법: 진행된 경우 림프종 치료 프로토콜(CHOP 등)을 사용할 수 있습니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): 면역억제제 감량은 거부 반응(Rejection)의 위험을 높일 수 있어 신중한 모니터링이 필요합니다. PTLD는 급속히 진행될 수 있어 신속한 진단과 치료 개시가 중요합니다.

핵심 개념

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