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혈액
문제

65세 여성이 비장 비대와 B 증상 (발열, 야간 발한)을 주소로 내원했다. 혈액 검사에서 WBC 1,200µL, Hb 9.0g/dL, PLT 50,000µL이다. 비장 절제 후 조직 검사에서 Marginal Zone Lymphoma로 진단되었다. 이 환자에게 DLBCL로의 형질 전환을 시사하는 소견은?

해설
저등급 림프종 (MZL, FL 등)이 고등급 림프종 (DLBCL)으로 형질 전환 (Transformation)될 때, LDH 수치의 급격한 상승, B 증상 악화, 종괴의 급속한 성장, 그리고 조직 검사에서 높은 Ki-67 증식률이 관찰된다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 변연부 림프종(Marginal Zone Lymphoma, MZL)로 진단된 환자로, 저등급 B세포 림프종입니다. 문제는 이 저등급 림프종이 미만성 대형 B세포 림프종(Diffuse Large B-cell Lymphoma, DLBCL)이라는 고등급 림프종으로 형질 전환(Transformation)되었음을 시사하는 소견을 묻고 있습니다.

핵심! 형질 전환의 징후는 임상적 악화와 조직학적 고등급화의 조합입니다. 임상적으로는 B 증상의 새롭게 발생 또는 악화, 종괴의 급속한 성장, LDH(Lactate Dehydrogenase) 수치의 급격한 상승이 특징입니다. 조직학적으로는 세포의 크기가 커지고(대형 세포), 핵 분열상이 증가하며, 증식 지표인 Ki-67 지수가 매우 높게 나타납니다. Pathognomonic! Ki-67 지수는 세포 증식 활성을 반영하는데, 저등급 림프종에서는 일반적으로 낮지만(10-20%), DLBCL로 전환되면 >90%까지 급격히 상승합니다. 따라서 "LDH의 급격한 상승 및 Ki-67 > 90%"는 형질 전환을 강력히 시사하는 소견입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 65세 여성, 비장 비대 및 B 증상(발열, 야간 발한)으로 내원. 심한 혈구 감소증(범혈구 감소증: WBC, Hb, PLT 모두 감소)을 보여 비장절제술 시행 후 비장 변연부 림프원(Splenic Marginal Zone Lymphoma, SMZL) 진단.

진단적 접근: 저등급 림프종 환자에서 임상적 급격한 악화(B 증상 증가, LDH 상승)가 발생하면 형질 전환을 의심해야 합니다. 확진을 위해서는 재생검(Repeat biopsy)이 필수적입니다. 생검 조직에서 대형 세포가 우세하게 보이고, 면역조직화학염색에서 Ki-67 지수가 매우 높게 나오면 DLBCL 전환을 확진할 수 있습니다.

치료 계획: DLBCL로 전환이 확인되면, 치료 전략이 근본적으로 바뀝니다. 저등급 림프종의 경우 무증상이면 경과 관찰도 가능하지만, 전환된 DLBCL은 급속히 진행하는 고등급 림프종이므로 즉각적인 치료가 필요합니다. 표준 치료는 R-CHOP 요법 (Rituximab + Cyclophosphamide, Doxorubicin, Vincristine, Prednisone)입니다.

주의사항: 형질 전환은 예후가 불량한 경우가 많습니다. 치료 반응을 면밀히 모니터링하고, 재발 시 고용량 화학요법 및 조혈모세포 이식을 고려해야 합니다.

핵심 개념

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