KMLE 핵심 해설
이 환자는 백혈구 90,000/μL의 현저한 백혈구 증가증과 발열, 잇몸출혈, 비장비대를 보입니다. 골수 검사에서 림프모양 세포가 우세하다는 것은 림프모구의 악성 증식을 시사합니다. Pathognomonic! 소아에서 급성 백혈병의 가장 흔한 형태는 급성림프모구백혈병(Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL)입니다. 발열(감염), 출혈(혈소판 감소), 비장비대(백혈병 세포 침윤)는 전형적인 증상입니다. 따라서 정답은 ② 급성림프모구백혈병입니다.
1가장 먼저 할 검사전혈구검사(CBC) 및 혈액 도말 검사. 백혈구 현저히 증가, 혈소판 감소, 빈혈 소견 확인.
2확진 검사골수 천자 및 생검. 골수 내 림프모구(림프모모세포)가 20% 이상 침윤되면 ALL 진단. 면역표현형 분석(FACS)으로 B세포형 또는 T세포형 구분.
치료 계획: 소아 ALL은 매우 치료 성적이 좋은 질환입니다. 표준 치료는 다약제 화학요법(induction, consolidation, maintenance)이며, 중추신경계 예방 치료(두개 방사선 또는 약물 주입)가 필수적입니다.주의사항: 초고백혈구증(>100,000/μL)은 종양용해증후군(Tumor Lysis Syndrome) 및 백혈구 정체(Leukostasis) 위험이 높아 응급 상황입니다. 수액 공급, 알로퓨리놀(Allopurinol) 투여 등 예방적 조치가 필요합니다.
급성림프모구백혈병 (Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL) — 소아에서 가장 흔한 악성 종양이자 백혈병. 미분화된 림프모구(림프모모세포)의 비정상적 증식이 특징. B세포형이 85%, T세포형이 15% 정도.
골수 천자 (Bone Marrow Aspiration) — 백혈병 확진을 위한 필수 검사. 후장골능(iliac crest)에서 시행. 골수 내 모세포(blast) 비율이 20% 이상이면 급성 백혈병 진단.
종양용해증후군 (Tumor Lysis Syndrome, TLS) — 백혈병 세포가 화학요법에 의해 급격히 파괴될 때 발생하는 생명 위협적 합병증. 고칼륨혈증, 고인산혈증, 저칼슘혈증, 고요산혈증, 급성 신손상이 특징.
중추신경계 예방 치료 (CNS Prophylaxis) — ALL 치료의 핵심. 백혈병 세포가 뇌척수액으로 침범하는 것을 방지하기 위한 치료. 두개 방사선 조사 또는 약물(메토트렉세이트 등)의 척수강 내 주입.
면역표현형 분석 — 유세포 분석법(FACS)을 이용해 백혈병 세포 표면의 항원(CD marker)을 분석. B세계열 ALL(CD19, CD10 양성), T세계열 ALL(CD3, CD7 양성) 등을 구분하여 치료 및 예후 판정에 활용.