KMLE 핵심 해설
이 문제는 급성 림프구성 백혈병(Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL)의 중추신경계(Central Nervous System, CNS) 침범에 대한 특징을 묻는 문제입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): ALL 환자에서 두통, 구토, 신경학적 결손 등이 나타나면 CNS 침범을 의심해야 합니다. 확진은 Pathognomonic! 요추천자(Lumbar Puncture)를 통한 뇌척수액(Cerebrospinal Fluid, CSF) 검사에서 백혈병 세포(blast)를 확인하는 것입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! CNS는 백혈병 세포의 은신처(Sanctuary Site)로 작용합니다. 혈뇌장벽(Blood-Brain Barrier)이 존재하여 정맥 내 투여되는 전신 항암제가 충분히 도달하지 못하기 때문입니다. 따라서 진단 초기부터 척수강 내(intrathecal, IT) 항암제 (메토트렉세이트, 시타라빈, 스테로이드) 투여를 통한 CNS 예방 요법이 필수적입니다. 그러나 이 예방 요법에도 불구하고, 치료 실패나 재발 시 CNS는 흔한 재발 부위 중 하나입니다. 이것이 정답 3번의 근거입니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 5세 남아가 발열, 피로, 골통을 주소로 내원했습니다. 혈액 검사에서 빈혈, 혈소판 감소, 미분화 세포(blast) 증가가 확인되어 ALL이 의심됩니다.진단적 접근: 1. 골수 생검 및 혈액 검사로 ALL 확진 및 세부 분류 (B세포형/T세포형). 2.요추천자(CSF 검사)를 통한 CNS 병기 결정 (CNS1: blast 없음, CNS2: blast < 5 WBC/μL, CNS3: blast ≥ 5 WBC/μL). 3. 흉부 X선/CT로 종격동 종괴 유무 확인.치료 계획: 전신 항암화학요법과 병행하여, 진단 초기부터 척수강 내(IT) 항암제 주사를 정기적으로 시행하는 CNS 예방 요법이 필수입니다. CNS3 (명백한 침범)인 경우 치료 강도가 더 높아집니다.주의사항: 요추천자 시 "Traumatic Tap" (혈성 CSF)을 주의해야 합니다. 혈액이 섞이면 진정한 CNS 침범 여부 판단이 어려울 수 있습니다.
급성 림프구성 백혈병 (Acute Lymphoblastic Leukemia) — 주로 소아에서 발생하는, 림프모구의 악성 증식으로 인한 혈액암. B세포형과 T세포형으로 분류되며, CNS 침범 위험이 높은 것이 특징.
척수강 내 투여 (Intrathecal Administration) — 혈뇌장벽을 우회하여 뇌척수액에 직접 항암제(메토트렉세이트, 시타라빈 등)를 주입하는 방법. ALL 치료에서 CNS 예방 및 치료의 핵심.
혈뇌장벽 (Blood-Brain Barrier, BBB) — 뇌 모세혈관 내피세포의 단단한 결합으로 형성된 장벽. 대부분의 전신 항암제가 통과하지 못해 CNS가 백혈병 세포의 은신처가 됨.
CNS3 상태 — CSF 검사에서 백혈구 수 5/μL 당 백혈병 세포(blast)가 5개 이상 존재하거나, 신경학적 증상과 뇌신경 마비가 있는 경우. 명백한 CNS 침범을 의미.
T세포 ALL (T-ALL) — 흉선에서 기원하는 ALL의 아형. 종격동 종괴를 동반하기 쉬우며, B세포 ALL에 비해 CNS 침범 위험이 더 높고 예후가 불량한 경향이 있음.