55세 남성이 최근 3개월간 간헐적 두통, 발한, 심계항진을 주소로 내원했다. 증상은 갑자기 발생하여 10-20분 지속된다. V/S: 증상 발생 시 BP 220/130 mmHg, HR 130회/분, 평상시 BP 135/85 mmHg. 검사 결과는 아래와 같다. 복부 CT는 아래와 같다. 가장 적절한 진단은?
KMLE 핵심 해설
이 환자는 발작성 고혈압과 두통(Headache), 발한(Diaphoresis), 심계항진(Palpitation)이라는 전형적인 삼중 증후(Triad)를 보입니다. 24시간 소변 메타네프린(Metanephrine)이 1,200 μg으로 현저히 상승했으며(정상치의 약 6배), 복부 CT에서 부신 종괴가 확인되었습니다. 이 모든 소견은 갈색세포종(Pheochromocytoma)을 지지하는 전형적인 임상 양상입니다.
핵심! 갈색세포종은 Pathognomonic! 발작성 증상과 함께 카테콜아민(Catecholamine) 분비 과다를 특징으로 합니다. 24시간 소변 메타네프린과 바닐릴민델산(VMA) 측정은 가장 민감한 선별 검사입니다. 복부 CT는 종양의 위치를 확인하는 데 사용됩니다. 치료는 수술적 절제가 원칙이며, 수술 전 알파-차단제(Alpha-blocker)로 혈압을 조절하는 것이 필수적입니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 55세 남성, 간헐적 두통/발한/심계항진 3개월. 증상은 갑자기 발생하여 10-20분 지속됨. 혈압은 증상 발생 시 220/130 mmHg, 평소 135/85 mmHg. 24시간 소변 메타네프린 상승. 복부 CT에서 부신 종괴 확인.
진단적 접근: 1) 선별 검사: 24시간 소유 메타네프린 또는 VMA 측정. 2) 생화학적 확진: 혈장 프리 메타네프린 측정 (더 높은 특이도). 3) 영상 검사: 복부 CT/MRI로 종양 위치 확인. 4) 기능적 영상: MIBG 스캔은 전이성 질환이 의심될 때 유용.
치료 계획: 1) 수술 전 혈압 조절: 페녹시벤자민(Phenoxybenzamine, 비선택적 알파-차단제)으로 1-2주간 치료. 2) 수술: 복강경 부신절제술(Laparoscopic Adrenalectomy)이 표준. 3) 수술 중 관리: 혈압 급등(종양 조작 시)과 저혈압(종양 제거 후)에 대비한 철저한 모니터링.
주의사항: 진단 과정에서 갑작스러운 혈압 상승을 유발할 수 있는 약물(MAO 억제제, 트리시클릭 항우울제 등)이나 조영제 사용을 피해야 합니다. 수술 전 알파-차단제 치료 없이 베타-차단제를 단독 사용하면 반사성 알파 수용체 활성화로 혈압이 더욱 악화될 수 있습니다.
핵심 개념
갈색세포종 — 부신 수질 또는 교감신경절의 크로마핀 세포에서 발생하는 카테콜아민 분비 종양. 발작성 고혈압, 두통, 발한, 심계항진이 특징.
24시간 소변 메타네프린 (24-hour Urinary Metanephrines) — 갈색세포종의 선별 및 진단에 가장 민감한 검사. 카테콜아민(에피네프린, 노르에피네프린)의 대사산물을 측정함.
알파-차단제 (Alpha-blocker) — 갈색세포종 환자의 수술 전 혈압 조절에 필수적인 약물. 페녹시벤자민이 대표적이며, 카테콜아민의 혈관 수축 작용을 차단함.
10% 법칙 (Rule of 10s) — 갈색세포종의 특징적 암기법: 약 10%가 양측성, 10%가 악성, 10%가 소아, 10%가 가족성, 10%가 부신 외 발생.
복강경 부신절제술 (Laparoscopic Adrenalectomy) — 갈색세포종의 표준 치료법. 개복술에 비해 통증이 적고 회복이 빠르며 합병증이 적음.