52세 남자가 건강검진에서 흉부 X선 검사상 종격동 확장 소견이 관찰되어 정밀 검사를 위해 내원하였다. 조영증강 CT 검사에서 상행 흉부 대동맥에 최대 직경 5.8 cm의 대동맥 확장이 확인되었다. 환자는 과거력상 마르판 증후군으로 진단받은 적이 있으며, 현재 흉통이나 호흡곤란 등의 증상은 없다. 이 환자의 치료 방침으로 가장 적절한 것은?

심화 해설

임상 시나리오

핵심 개념

• 마르판 증후군 — FBN1 유전자 변이에 의한 상염색체 우성 결체 조직 질환. 상행 대동맥 확장/박리, 수정체 탈구, 골격계 이상(거미족증, 척추측만증 등)이 특징적이다.
• 상행 흉부 대동맥류 — 대동맥판 바로 위부터 무명동맥 기시부 전까지의 대동맥이 확장된 상태. 파열 또는 A형 박리의 위험이 높아 일반 인구는 5.5cm, 마르판 증후군 등 고위험군은 더 낮은 임계값(4.5-5.0cm)에서 예방적 수술이 권고된다.
• Bentall 수술 — 상행 대동맥류와 대동맥판막 병변을 동시에 치료하는 수술. 대동맥판막과 상행 대동맥을 합성 물질(graf)로 치환하고, 관상동맥을 이식하는 방법이다. 마르판 증후군 환자에서 표준 시술로 간주된다.
• TEVAR — 혈관 내 스텐트 그라프트 삽입술(Thoracic Endovascular Aortic Repair). 대퇴동맥을 통해 카테터를 삽입하여 대동맥류 부위에 스텐트 그라프트를 배치하는 최소 침습적 시술. 주로 하행 흉부 대동맥류 치료에 사용된다.
• 대동맥 박리 — 대동맥 내막에 틈이 생겨 혈액이 중막으로 들어가 박리 혈종을 형성하는 응급 질환. Stanford A형(상행대동맥 관여)은 외과적 응급 수술이, B형(하행대동맥만 관여)은 내과적 치료가 1차 선택이다.