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안과
문제

45세 여자가 2주 전부터 양안의 시야 흐림을 주소로 내원하였다. 발병 전 두통과 이명, 목의 뻣뻣함이 있었다. 안구 통증이나 번쩍이는 빛, 눈앞에 떠다니는 물체는 없다. 안저검사에서 양안 후극부에 매끈하게 둥글게 융기된 다발성 장액망막박리가 관찰되며 망막열공은 보이지 않는다. 체위 변화에 따라 망막하액이 이동하는 소견을 보인다. B-scan 초음파에서 미만성 맥락막 비후와 다량의 망막하액이 확인된다. 가장 적절한 치료는?

해설
양안 다발성 장액망막박리에 미만성 맥락막 비후와 두통·이명 등 수막자극 증상이 동반되면 Vogt-고야나기-하라다병(VKH)에 의한 삼출망막박리이다. 삼출망막박리는 망막열공도 유리체 견인도 없어 망막을 붙이는 수술의 대상이 아니며, 원인을 치료하면 망막하액은 흡수된다. VKH는 발병 초기에 전신 고용량 스테로이드를 투여하는 것이 표준 치료이다.

같은 주제 다음 문제55세 여성이 갑자기 발생한 좌측 눈의 광시와 비문증을 주소로 내원하였다. 2시간 후 하방 시야 결손이 발생하였다. 안저 검사는 아래와 같다. 이 환자의 즉각적인…이 문제가 수록된 문제집[90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행59,000원 · 무료 체험 가능

심화 해설

Case Analysis 본 증례는 망막열공 없음 + 매끈하고 둥근 융기 + 체위에 따라 이동하는 망막하액(shifting fluid)이라는 삼출망막박리의 전형적 소견을 보입니다. 여기에 양안성, 미만성 맥락막 비후, 그리고 두통·이명·경부 강직이라는 수막자극 증상이 더해지면 진단은 Vogt-고야나기-하라다병(VKH)입니다. VKH는 맥락막의 멜라닌세포를 표적으로 하는 T세포 매개 자가면역 질환으로, 염증에 의해 맥락막 혈관 투과성이 증가하면서 망막색소상피 장벽이 무너져 망막하로 액체가 새어 나옵니다.

Prof's Note 망막박리 문제에서 가장 먼저 갈라야 할 것은 열공이 있느냐입니다. 열공이 있으면(열공성) 열공을 막는 수술 — 레이저·공막돌륭술·유리체절제술 — 로 갑니다. 열공이 없고 액체가 체위에 따라 움직이면(삼출성) 수술이 아니라 원인 치료로 갑니다. 삼출망막박리의 액체는 망막을 당기는 힘 때문이 아니라 새어 나오는 것이므로, 새는 원인을 막으면 망막색소상피의 펌프 기능으로 저절로 흡수됩니다. VKH에서는 발병 2주 이내 고용량 스테로이드(정맥 펄스 후 경구 감량)를 시작하는 것이 시력 예후와 만성화 예방을 좌우합니다.

감별 포인트 혼동 주의! 삼출망막박리를 보면 반드시 원인을 규명해야 합니다. 염증성(VKH·후공막염·교감성안염), 종양성(맥락막 흑색종·전이암), 혈관성(Coats병·악성고혈압·자간전증), 특발성(중심장액맥락망막병증·포도막삼출증후군)으로 나뉘며 치료가 완전히 달라집니다. 특히 단안이면서 국소 맥락막 융기가 동반되면 종양을 먼저 배제해야 합니다.

임상 시나리오

Management진단 확정 — 형광안저혈관조영(다발성 점상 누출·유두 염색), 빛간섭단층촬영(장액망막박리·맥락막 비후), B-scan 초음파로 확인 • 종양 배제 — 단안이거나 국소 맥락막 융기가 있으면 흑색종·전이암을 먼저 감별 • 전신 고용량 스테로이드 — 발병 초기(가능하면 2주 이내) 정맥 펄스 요법 후 경구로 전환해 수개월에 걸쳐 서서히 감량 • 재발하거나 스테로이드 감량이 어려운 경우 면역억제제(사이클로스포린·아자티오프린 등) 병용 • 스테로이드 장기 투여에 따른 안압 상승·백내장·혈당·골밀도를 함께 추적 Critical Warning 삼출망막박리를 열공성으로 오인해 망막수술로 접근하면 안 됩니다. 열공이 없는 상태에서 공막돌륭술이나 유리체절제술은 이득이 없는 불필요한 수술이며, 망막하액을 직접 빼내는 조작은 맥락막 출혈·의인성 열공을 만들 수 있고 원인이 종양일 경우 파종을 초래합니다. 또한 VKH에서 스테로이드를 너무 빨리 감량하거나 조기에 중단하면 재발과 만성화(석양안저·수정체 혼탁·녹내장)로 이어지므로 감량 일정을 반드시 지켜야 합니다.

핵심 개념

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