2세 남아가 5일째 고열을 주소로 내원하였다. 해열제 복용 후에도 열이 떨어지지 않았다고 한다. 신체 진찰에… | 마이메르시 MyMerci
결체조직 질환
문제
2세 남아가 5일째 고열을 주소로 내원하였다. 해열제 복용 후에도 열이 떨어지지 않았다고 한다. 신체 진찰에서 결막 충혈 및 갈라진 입술이 보인다. 몸통 중심으로 다형성 발진이 관찰된다. 경부 림프절 비대 소견 또한 관찰된다. 혈액 검사 소견은 다음과 같다. 적절한 치료는?
5일 이상의 발열과 결막 충혈, 갈라진 입술, 다형성 발진, 림프절 비대 등은 소아의 가와사키 병 진단에 결정적인 단서이다.
심화 해설
Case Analysis
2세 남아의 5일 이상 지속되는 고열, 해열제 반응 불량, 결막 충혈, 갈라진 입술, 다형성 발진, 경부 림프절 비대는 가와사키병(Kawasaki Disease)의 전형적인 임상 양상입니다. Harrison's Principles of Internal Medicine 및 Nelson Textbook of Pediatrics에 따르면, 가와사키병의 진단은 5일 이상의 발열과 다음 5가지 증상 중 4가지 이상을 만족할 때 이루어집니다: 1) 양측성 비화농성 결막 충혈, 2) 구강 점막 변화(입술 갈라짐, 딸기혀), 3) 사지 변화(수족 홍반/부종, 손바닥/발바닥 벗겨짐), 4) 다형성 발진, 5) 비화농성 경부 림프절 비대. 본 증례는 발열 기간을 포함해 5가지 기준을 모두 충족합니다. 검사실 소견에서 ESR, CRP 상승 및 백혈구 증가증은 급성기 염증 반응을 뒷받침하며, 혈소판 수치는 급성기에는 정상이나, 2~3주 후에 특징적으로 증가하는 패턴을 보일 것입니다. 이러한 소견은 세균성 패혈증이나 스티븐스-존슨 증후군 등과는 구별됩니다.
Mnemonic
가와사키병의 주요 진단 기준을 기억하는 비법은 "CRASH and Burn"입니다.
- Conjunctivitis (결막염)
- Rash (발진)
- Adenopathy (림프절병증)
- Strawberry tongue / cracked lips (딸기혀 / 갈라진 입술)
- Hands and feet (수족 변화: 홍반/부종)
- 그리고 "Burn"ing fever (5일 이상의 발열)
임상 시나리오
Management
가와사키병의 표준 치료는 고용량 IVIG(Intravenous Immunoglobulin)과 아스피린(Aspirin)의 병용 요법입니다. IVIG는 단일 용량 2g/kg을 10-12시간에 걸쳐 정주합니다. 아스피린은 고용량(80-100 mg/kg/일, 4회 분할)으로 시작하여 열이 떨어진 후 48-72시간이 지나면 저용량(3-5 mg/kg/일, 1회)으로 전환하여 항혈소판 효과를 위해 최소 6-8주간 유지합니다. 치료 목표는 관상동맥류(Coronary artery aneurysm) 발생을 예방하는 것입니다. 치료 후에도 심초음파를 통해 관상동맥을 정기적으로 모니터링해야 합니다.
Critical Warning
가와사키병이 의심되는 환자에게 스테로이드를 일차 치료제로 단독 사용하는 것은 금기입니다. IVIG 저항성 환자에서 추가 요법으로 고려될 수 있으나, 초기 단계에서의 사용은 관상동맥 합병증 위험을 증가시킬 수 있습니다. 또한, 발열 원인 불명의 소아에게 경험적 항생제를 무분별하게 투여하면 진단이 지연될 수 있습니다. 가와사키병은 임상 진단이므로, 진단 기준을 충족하면 검사 결과를 모두 기다리지 않고 조기 치료를 시작해야 합병증을 줄일 수 있습니다.
핵심 개념
가와사키병 — 가와사키병(Kawasaki Disease)은 주로 5세 미만 소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 전신성 혈관염입니다. 치료하지 않을 경우 관상동맥류를 유발하여 소아 허혈성 심장병의 주요 원인이 됩니다.