6세 남아가 2일 전부터 양쪽 다리에 붉은 자반이 나타나고 무릎과 발목이 아프다고 병원을 찾았다. 복통을 호소하며 하루 2회 정도 구토를 하였다. 혈압은 정상이고, 활력징후는 안정적이다. 피부 병변은 주로 하지에 집중되어 있다. 소변 검사와 혈액 검사 소견은 다음과 같다. 위 환자에서 가장 적절한 처치는?
Case Analysis
6세 남아의 임상 양상은 전형적인 헤노흐-쇤라인 자반병(Henoch-Schönlein Purpura, HSP)을 시사합니다. 주된 증상은 양쪽 하지에 집중된 알레르기성 자반(Palpable Purpura), 관절통(무릎, 발목), 그리고 복통 및 구토입니다. 이는 소혈관에 IgA 침착을 동반한 백혈구 파괴성 혈관염(Leukocytoclastic Vasculitis)의 특징입니다. 혈액 검사에서 혈소판 수치가 정상인 것은 혈소판 감소성 자반증(ITP)을 배제하는 중요한 단서입니다. 소변 검사에서 단백뇨와 혈뇨가 나타난 것은 신장 침범(Renal Involvement)을 의미하며, 이는 HSP의 주요 합병증 중 하나입니다. 혈액 검사에서 IgA 상승은 HSP의 진단을 지지하는 소견입니다. Harrison's Principles of Internal Medicine에 따르면, HSP의 진단은 주로 임상적 기준(알레르기성 자반, 연령 <20세, 급성 복통, 생검에서 혈관벽 IgA 침착)에 의존합니다.
Management
HSP는 대부분 자가 제한적(Self-limited) 질환이므로, 초기 치료의 주안점은 대증 요법(Supportive Care)입니다. 관절통과 복통에 대해서는 NSAIDs (예: 이부프로펜)를 투여할 수 있습니다. 복통이 심한 경우에는 구토 조절 및 수액 공급이 필요할 수 있습니다. 가장 중요한 것은 신장 합병증의 모니터링입니다. 진단 후 최소 6개월간 정기적으로 소변 검사(요단백, 현미경적 혈뇨)와 혈압을 측정하여 HSP 신염(HSP Nephritis)의 발생을 감시해야 합니다.
Critical Warning신장 침범이 없는 전형적인 HSP 환자에게 고용량 스테로이드를 예방적으로 투여하는 것은 표준 치료가 아닙니다. 스테로이드는 심한 복통, 장관출혈, 또는 중증 신장 침범(예: 신증후군, 급성 신손상)과 같은 합병증이 있을 때 고려됩니다. 또한, 혈소판 수치가 정상이므로 혈소판 감소를 의심한 불필요한 골수 검사는 피해야 합니다.
헤노흐-쇤라인 자반병 (Henoch-Schönlein Purpura) — 소아에서 가장 흔한 혈관염으로, IgA가 주로 관여하는 백혈구 파괴성 혈관염입니다. 특징적인 알레르기성 자반, 복통, 관절통, 신장 침범을 보입니다.
알레르기성 자반 (Palpable Purpura) — 피부를 만져보면 돌출되어 촉진되는 자반으로, 혈관염의 대표적인 피부 증상입니다. 혈소판 감소와 무관하며, 주로 하지에 잘 생깁니다.
신장 침범 (Renal Involvement) — HSP의 가장 중요한 장기 합병증으로, 혈뇨와 단백뇨로 나타납니다. 대부분 경미하지만, 일부에서 HSP 신염으로 진행하여 장기적인 신기능 저하를 초래할 수 있으므로 정기적인 모니터링이 필수적입니다.
IgA — 점막 면역에 주로 관여하는 면역글로불린입니다. HSP에서는 혈청 IgA 농도가 상승할 수 있으며, 신장 생검 시 사구체에 IgA 침착이 관찰되어 진단에 도움이 됩니다.
NSAIDs — 비스테로이드성 항염증제. HSP에서 관절통과 복통을 완화하는 데 사용되는 일차적인 대증 치료제입니다. 그러나 신기능이 저하된 환자에게는 신독성 위험이 있어 주의가 필요합니다.