Case Analysis
5세 남아의 5일 이상 지속되는 고열, 양측 결막충혈(비화농성), 딸기 혀, 경부 림프절 종대, 사지 말단의 변화(홍반, 부종), 다형성 발진은 가와사키병(Kawasaki Disease)의 전형적인 6가지 주요 진단 기준 중 5가지를 충족시킵니다. 혈액검사에서 ESR, CRP 상승 및 혈소판 증가는 급성기 반응물질의 상승과 2주차 이후의 혈소판 증가증을 시사하며, 심초음파에서 좌전하행지(LAD)의 경미한 확장은 관상동맥 이상의 초기 징후입니다. 이러한 임상 양상과 검사 소견은 가와사키병의 진단을 뒷받침하며, 특히 관상동맥 합병증 예방을 위한 즉각적인 치료 개시가 필요함을 나타냅니다.
Mnemonic
가와사키병의 주요 진단 기준은 "CRASH and Burn"으로 기억하세요.
- Conjunctivitis (비화농성 결막염)
- Rash (다형성 발진)
- Adenopathy (경부 림프절 종대, 직경 ≥1.5cm)
- Strawberry tongue / changes of lips/oral mucosa (딸기 혀, 구강인두 변화)
- Hands and feet (사지 말단 변화: 급성기 홍반/부종, 회복기 손톱 주위 박리)
- Burn = 5일 이상의 고열 (핵심 기준)
Management가와사키병(Kawasaki Disease)의 급성기 표준 치료는 관상동맥 병변 예방을 위한 고용량 IVIG(Intravenous Immunoglobulin) (2 g/kg, 단일 용량으로 10-12시간에 걸쳐 정주)와 Aspirin의 병용입니다. 급성기에는 고용량 Aspirin (80-100 mg/kg/day, 분복)을 사용하여 항염 및 해열 효과를, 열이 떨어진 후에는 저용량 Aspirin (3-5 mg/kg/day, 단일 용량)으로 전환하여 항혈소판 효과를 유지합니다. 심초음파 추적 관찰은 진단 시, 치료 후 2주, 6-8주, 6개월, 1년에 시행하여 관상동맥 이상을 모니터링합니다.
Critical Warning
IVIG 투여 후 11개월 이내에는 MMR 또는 수두 백신 접종을 금지합니다. IVIG가 백신의 항체 생성을 방해할 수 있기 때문입니다. 또한, Aspirin 사용 시 Reye syndrome의 위험성을 인지하고, 인플루엔자 또는 수두에 노출되었을 때는 임시로 Aspirin을 중단할 것을 환자 보호자에게 교육해야 합니다. IVIG에 반응하지 않는 불응성 가와사키병의 경우, 2차 치료(스테로이드, 인플릭시맙 등)를 신속히 고려해야 합니다.
가와사키병 — 가와사키병(Kawasaki Disease)은 주로 5세 미만 소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 전신성 혈관염으로, 치료하지 않을 경우 관상동맥류를 유발하여 소아 허혈성 심장질환의 주요 원인이 됩니다.
IVIG — IVIG(Intravenous Immunoglobulin)는 가와사키병의 일차 치료제로, 고용량(2g/kg) 단일 정주가 관상동맥 이상 예방에 효과적이며, 질병 발병 10일 이내에 투여할 때 최대 효과를 냅니다.
딸기 혀 — 딸기 혀(Strawberry Tongue)는 유두의 비후와 발적으로 혀 표면이 딸기 모양을 보이는 것으로, 가와사키병과 성홍열에서 나타나는 특징적 구강 소견입니다.
관상동맥류 — 관상동맥류(Coronary Artery Aneurysm)는 가와사키병의 가장 심각한 합병증으로, 조기 IVIG 치료로 그 발생률을 크게 낮출 수 있습니다. 심초음파로 진단 및 추적 관찰이 필수적입니다.
ESR — ESR(Erythrocyte Sedimentation Rate)은 염증 지표로, 가와사키병 급성기에는 현저히 상승합니다. CRP와 함께 질병 활동성 및 치료 반응을 모니터링하는 데 사용됩니다.