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Child Health
문제
A nurse is assessing a 3-month-old infant brought to the pediatric clinic by concerned parents. Which assessment finding would be most indicative of Hirschsprung's disease?
1Frequent, loose, watery stools with mucus
2Projectile vomiting immediately after feeding
3Abdominal distention with visible peristaltic waves
4Failure to pass meconium within 48 hours of birth with chronic constipation✓ 정답
해설
Delayed passage of meconium beyond 48 hours after birth with chronic constipation is the hallmark sign of Hirschsprung's disease due to absent ganglion cells. Other options are more typical of other gastrointestinal conditions like gastroenteritis or pyloric stenosis.
심화 해설
Clinical Judgment
이 문제는 신생아 장폐색의 원인을 구별하는 임상 판단을 평가합니다. 핵심은 히르쉬스프룽병(Hirschsprung's disease)의 가장 특이적이고 초기 징후를 식별하는 것입니다. 보기 4의 "생후 48시간 내 태변(meconium) 배출 실패와 만성 변비"는 다른 장폐색 원인(예: 장회전 이상, 장폐쇄)과 구별되는 히르쉬스프룽병의 Pathognomonic Sign입니다. 정상 신생아의 99%는 생후 48시간 내, 대부분 24시간 내에 태변을 봅니다. 이 징후를 놓치면 장염(enterocolitis)이나 천공(perforation)과 같은 생명을 위협하는 합병증으로 이어질 수 있습니다.
Memory Tip:
Hirschsprung's = Hold-up of Meconium. "히르쉬스프룽병은 태변을 멈춘다(Holds up Meconium)"로 기억하세요. 또는 48-2 법칙: 정상 신생아는 생후 48시간 이내 태변, 히르쉬스프룽병은 2일이 지나도 안 나옴.
KR vs US
한국에서는 신생아 집중치료실(NICU)에서 태변 배출 시간을 꼼꼼히 체크하지만, 외래나 보건소 방문 시 이 병력 청취가 간과될 수 있습니다. 미국 NGN에서는 생후 첫 48시간의 구체적 병력을 반드시 확인하는 것이 표준 평가의 일부입니다. 또한, 한국에서는 '만성 변비'에 대한 인식이 상대적으로 낮을 수 있으나, 히르쉬스프룽병에서는 출생 시부터 시작되는 변비가 핵심입니다.
임상 시나리오
Clinical Practice Guide
히르쉬스프룽병이 의심되는 영아를 평가할 때:
1. 태변 배출 시간을 반드시 확인하세요: "아기가 태어나서 처음 대변을 본 게 언제였나요?" (When did your baby pass the first stool?)
2. 직장 검진 시: 긴장된 항문괄약근과 빈 직장, 검진 후 폭발적 배출(explosive release) 소견을 관찰하세요.
3. 복부 청진 시: 장음은 정상 또는 증가할 수 있습니다(무신경절 부위의 근위부 장은 팽창하고 과운동성일 수 있음).
Caution
* SATA(Select All That Apply) 문제에서 "태변 배출 지연"과 함께 "물 같은 설사(watery diarrhea)"가 보기로 나올 수 있습니다. 이는 장염(enterocolitis)의 징후로, 히르쉬스프룽병의 치명적 합병증입니다. 초기 증상이 아니라 후기 합병증 증상이라는 점을 구별해야 합니다.
* "Projectile vomiting"(보기2)는 유문협착증(pyloric stenosis)의 대표적 증상이며, 보통 생후 2-8주에 나타납니다. 히르쉬스프룽병의 구토는 덜 특징적이고 후기에 나타납니다.
핵심 개념
Hirschsprung's disease — 히르쉬스프룽병, 선천성 거대결장. 대장의 일부 구간에 신경절 세포(ganglion cells)가 선천적으로 결여되어, 그 부위가 이완되지 않고 지속적으로 수축하여 기능적 폐색을 일으키는 질환.
Meconium — 태변. 신생아가 생후 처음 배출하는 검고 끈적한 대변. 태아기가 장에 축적된 담즙, 태모, 장세포 등으로 구성됨. 정상적으로 생후 24-48시간 이내에 배출됨.
Aganglionic segment — 무신경절 분절. 히르쉬스프룽병에서 신경절 세포가 없는 장의 부분. 일반적으로 직장에서 시작하여 근위부로 확장되며, 정상적인 연동운동이 불가능함.
Enterocolitis — 장염. 히르쉬스프룽병의 주요 합병증으로, 무신경절 부위의 근위부 팽창된 장에서 세균 과증식과 점막 손상이 발생하여 설사, 발열, 복부팽만, 패혈증을 유발할 수 있는 치명적 상태.
Rectal biopsy — 직장 생검. 히르쉬스프룽병의 확진을 위한 표준 검사. 직장 점막하 조직을 채취하여 신경절 세포의 유무를 현미경으로 확인함.
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