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학습 자료 둘러보기 →| 구분 | 선천성근긴장증 | 중증근무력증 | 뒤시엔느근이영양증 |
|---|---|---|---|
| 병변 부위 | 근육 세포막 이온 통로(CLCN1) | 신경근접합부 | 근육 구조 단백(디스트로핀) |
| 핵심 증상 | 운동 시작 시 근긴장, 반복 운동으로 호전 | 반복 운동 시 피로, 휴식으로 회복 | 골반이음대부터 진행성 근력 약화 |
| 진단 검사 | 근전도(근긴장성 방전), 유전자 검사 | 텐실론 검사, 항체 검사 | CK 상승, 유전자 검사, 근생검 |
선천성근긴장증은 염소 통로 이상으로 근육 이완이 지연되는 질환이다. 운동 시작 시 하지에 긴장성 경련이 뚜렷하며, 몇 차례 반복 동작 후 풀리는 워밍업 현상을 보인다.
중증근무력증은 반복 운동 시 피로가 심해지고 휴식으로 회복되므로, 반복 운동으로 증상이 호전되는 선천성근긴장증과 감별해야 한다. 텐실론검사는 중증근무력증 진단에만 사용한다.
열성 유전 형태에서는 휴식 후 움직임 시작 시 일시적 근력 약화가 동반될 수 있으나, 이는 근긴장 자체와 구분되는 현상이다.
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