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학습 자료 둘러보기 →| 구분 | 뒤시엔느근이영양증(DMD) | 베커근이영양증(BMD) |
|---|---|---|
| 발병 연령 | 18~36개월에 명확해짐 | 10대 이후 또는 성인기 |
| 디스트로핀 | 거의 결핍 | 부분 결핍 또는 비정상 단백 |
| 진행 속도 | 빠르며 20세 이전 사망 | 느리고 수명 비교적 유지 |
| 가우어스징후 | 흔하게 나타남 | 늦게 또는 경미하게 나타남 |
DMD는 디스트로핀 결핍으로 근섬유막이 손상되는 X-연관 열성 질환이다. 증상은 18~36개월에 명확해지며, 초기에는 다리이음대근(골반대근)의 선택적·대칭적 약화가 먼저 나타난다.
골반대근 약화로 엉덩관절 폄근과 무릎 폄근이 약해지면 가우어스징후가 관찰된다. 아이가 바닥에서 일어날 때 손을 허벅지 위로 차례로 짚으며 몸을 밀어 올리는 패턴이다.
초기 약화 부위를 팔이음대근으로 오인하지 말 것. DMD는 골반대근에서 시작해 점차 위쪽으로 진행하며, 대부분 20세 이전에 호흡근 마비나 심근병증으로 사망한다.
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