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학습 자료 둘러보기 →| 질환 | 주요 특징 | 피로/약화 양상 |
|---|---|---|
| 중증성근무력증 | 신경근육이음부 시냅스후막 자가면역 손상, AChR/MuSK/LRP4 항체 | 활동 의존성, 변동성, 눈꺼풀처짐·복시·연수 증상 |
| 뇌성마비 | 발달 중 뇌손상으로 인한 비진행성 운동장애 | 피로보다 경직·협응장애·자세조절 이상 |
| 선천성근경직 | 염소통로(CLCN1) 이상으로 근육 이완 지연 | 운동 시작 시 경직, 반복 시 오히려 호전(warm-up) |
| 선천성근무긴장증 | 영아기 전신 근긴장 저하 | 지속적 저긴장, 활동 의존성 피로와 무관 |
| 근육위축가쪽경화증 | 위운동신경세포와 아래운동신경세포 퇴행 | 진행성 위약·근위축·섬유다발수축, 피로 변동성 적음 |
중증성근무력증은 신경근육이음부의 시냅스후막에 대한 자가면역 질환으로, 활동 의존성 피로와 변동성 근력 약화가 핵심이다. 반복적인 수의적 활동 후 근력이 떨어지고 휴식하면 회복되는 양상을 보인다.
가장 흔한 초기 증상은 눈꺼풀처짐과 복시이며, 얼굴근육·입술·혀가 침범되면 발음장애, 삼킴장애, 씹기 피로가 나타난다. 눈 증상만 있으면 눈형, 팔다리나 호흡근까지 진행하면 전신형으로 분류한다.
진단은 혈청 아세틸콜린 수용체 항체 검사가 우선이며, 음성 시 MuSK 항체나 LRP4 항체를 확인한다. 저빈도 반복신경자극검사에서 복합근육활동전위가 10% 이상 감소하면 신경근육전달 장애를 시사한다.
항체가 모두 음성인 혈청음성 중증성근무력증도 존재하므로 항체 음성만으로 진단을 배제해서는 안 된다. 호흡근 약화가 진행되면 근무력증 발증으로 이어질 수 있어 삼킴장애나 호흡곤란 호소 시 즉각적인 평가가 필요하다.
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