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학습 자료 둘러보기 →| 구분 | 진행성근이영양증의 특징 | 임상적 의미 |
|---|---|---|
| 조기 발견 | 어려움 | 초기 증상이 비특이적이고 서서히 진행 |
| 보행 | 발꿈치들린휜발보행(첨족보행) | 발등굽힘근 약화와 발바닥굽힘 구축 |
| 척추 자세 | 허리앞굽음증(요추전만) | 엉덩관절 폄근 약화에 대한 보상 |
| 말기 침범 | 호흡근 약화, 심근병증 | 호흡부전과 심장 합병증이 주요 사망 원인 |
진행성근이영양증은 디스트로핀 이상으로 근섬유막이 손상되며, 초기에는 걸음마 지연이나 잦은 낙상 등 비특이적 증상만 나타나 조기 발견이 어렵다.
보행 시 발꿈치들린휜발보행(첨족보행)이 특징적이며, 자세에서는 엉덩관절 폄근 약화를 보상하기 위해 허리앞굽음증(요추전만)이 나타난다.
말기에는 가로막과 갈비사이근을 포함한 호흡근 침범으로 호흡부전이 진행하고, 심근병증이 주요 사망 원인이 될 수 있다.
발목 변형에서 내반족은 샤르코-마리-투스병에서 더 특징적이므로 진행성근이영양증과 혼동하지 않도록 감별해야 한다.
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