기형

선천성위쪽어깨뼈변형에 대한 설명으로 옳은 것은?

1 양측성으로 잘나타난다.
2 태아발달 후기에 기형발생이 높다.
3 남아가 여아보다 3~4배 정도 많다.
4 어깨세모근에 침범 및 약화가 나타난다. ✓ 정답
5 등뼈부 척주옆굽음증은 어깨뼈가 내려간 방향으로 향한다.

해설

선천성위쪽어깨뼈
•어깨뼈의 아래각이 아래쪽 돌림을 일으킴
•여성이 남성보다 3∼4배
•편측성(척주옆굽음증 동반) ＞ 양측성
•편측 기형: 기운목 또는 등척추의 척주옆굽이를 동반(볼록면은 환측 어깨뼈가 올라간 쪽으로 향함)
•양측성 기형: 아래목뼈와 위등뼈가 돌출하며, 목 부위가 짧게 보임
•주요 침범근육: 어깨세모근

같은 주제 다음 문제선천성기형의 유발인자로 옳은 것은?이 문제가 수록된 문제집2026 Edition 코어 물리치료사 패키지 Full-Pack99,000원 · 무료 체험 가능

선천성위쪽어깨뼈변형(Sprengel deformity)은 태아 발생 과정에서 어깨뼈(scapula)가 정상 위치로 내려오지 못해 발생하는 선천성 기형입니다. 정상적으로 어깨뼈는 발생 초기 목 부위(C5~T1 높이)에서 형성된 뒤 점차 아래쪽으로 이동하여 등뼈(thoracic spine) 뒤쪽의 정상 위치에 자리잡는데, 이 하강(descent) 과정이 중단되면 어깨뼈가 비정상적으로 높은 위치에 남게 됩니다. 근거 자료에서도 비정상적인 어깨뼈 하강(abnormal descent of the scapula)이 배아 발달 시기에 일어난다고 명시하고 있습니다^[1]^[4].

보기 1번은 틀립니다. 선천성위쪽어깨뼈변형은 편측성(unilateral)으로 나타나는 경우가 양측성(bilateral)보다 더 흔합니다. 편측성 기형에서는 보상 작용으로 척주옆굽음증(scoliosis)이 동반될 수 있는데, 이때 척주의 볼록면(convex side)은 어깨뼈가 올라간 쪽, 즉 환측을 향합니다. 보기 5번에서 "어깨뼈가 내려간 방향"이라고 한 것은 방향을 반대로 기술한 것입니다. 척주옆굽음증의 볼록면은 올라간 어깨뼈 쪽으로 향하므로 5번도 틀립니다.

보기 2번은 발생 시기를 잘못 짚었습니다. 이 기형은 태아 발달 후기가 아니라 배아 발달 시기(embryonic period)의 어깨뼈 하강 장애로 발생합니다^[1]^[4]. 배아 시기는 장기와 골격의 기본 구조가 형성되는 초기 단계로, 이 시기의 이상은 후기보다 구조적 기형을 일으킬 가능성이 높습니다.

보기 3번은 성별 비율을 반대로 기술했습니다. 선천성위쪽어깨뼈변형은 남아보다 여아에서 3~4배 더 많이 발생합니다. 성별 차이의 정확한 기전은 명확히 밝혀져 있지 않지만, 역학적으로 여아 우세가 반복적으로 보고됩니다.

보기 4번이 정답입니다. 선천성위쪽어깨뼈변형에서 주요 침범 근육은 어깨세모근(deltoid muscle)입니다. 어깨뼈가 위쪽으로 고정되고 아래각(inferior angle)이 아래쪽 돌림(downward rotation)을 일으키면서 어깨관절의 정상적인 운동학(kinematics)이 깨지고, 어깨세모근의 주행 방향과 길이-장력 관계(length-tension relationship)가 변형되어 근력 약화와 어깨 벌림(abduction) 제한이 나타납니다. 근거 자료에서도 어깨뼈 주변 근육의 위축(atrophy)과 어깨 기능 저하가 동반될 수 있다고 보고하고 있으며^[2], 임상 증례로 어깨 벌림이 어려운 3세 여아가 제시된 바 있습니다^[4]. 어깨세모근의 침범과 약화는 선천성위쪽어깨뼈변형의 기능적 장애를 설명하는 핵심 소견입니다.

혼동 주의! 척주옆굽음증의 방향을 묻는 문제가 자주 출제됩니다. 편측성 선천성위쪽어깨뼈변형에서 척주옆굽음증의 볼록면은 올라간 어깨뼈 쪽(환측)을 향합니다. "내려간 방향"이라는 표현이 나오면 오답입니다. 핵심! 성별 비율(여아 3~4배), 발생 시기(배아기), 침범 근육(어깨세모근)은 선천성위쪽어깨뼈변형의 3대 출제 포인트입니다.

참고 문헌 (논문 출처)

[1]
Sprengel deformity: pathogenesis and management.일반논문Harvey EJ, Bernstein M, Desy NM, Saran N, Ouellet JA (2012) · DOI: 10.5435/JAAOS-20-03-177
[2]
Sprengel's deformity.일반논문Laasri K, Izi Z, El Harras Y, Marrakchi S, Laamrani FZ, Jroundi L (2025) · DOI: 10.1016/j.radcr.2024.09.135
[4]
Sprengel's Deformity.일반논문Khan Durrani MY, Sohail AH, Khan I, Hashmi P (2018)

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