헤노흐-쇤라인자색반(Henoch-Schönlein purpura)은 2∼8세 아동에게 나타나는 전신성 염증성 질환으로 상기도 감염 후 발병되는 경우가 많다.
심화 해설
간호 핵심 해설
헤노흐-쇤라인 자색반(Henoch-Schönlein Purpura, HSP)은 IgA 매개 혈관염입니다. 병태생리의 핵심은 IgA 항체가 혈관벽에 침착되어 발생하는 전신성 혈관염입니다. 감염(특히 상기도)이나 약물 등이 유발인자로 작용하여 면역복합체(IgA)가 형성되고, 이 복합체가 작은 혈관(세동맥, 모세혈관, 세정맥)의 벽에 침착됩니다. 이로 인해 백혈구 파괴성 혈관염(Leukocytoclastic Vasculitis)이라는 염증 반응이 일어나 혈관벽이 손상되고, 혈관 투과성이 증가하여 피부에 자반(자색반)이 생기고, 관절, 위장관, 신장 등에 증상이 나타납니다.
혼동 주의! HSP의 가장 큰 특징은 혈소판 수가 정상이라는 점입니다. 피부에 자반이 생기지만, 이는 혈관염으로 인한 출혈이지, 혈소판 감소나 응고인자 문제로 인한 출혈이 아닙니다. 따라서 혈소판 수는 정상이며, 출혈 시간(BT)도 정상입니다.
국시 빈출 포인트
HSP는 "혈소판 수가 정상인 자반"을 특징으로 하는 질환입니다. "자반 = 혈소판 감소"라는 공식을 무조건 적용하면 틀리게 되는 대표적인 사례입니다. 관절통, 복통, 신장 침범(혈뇨/단백뇨)을 동반한 소아의 자반을 보면 HSP를 의심해야 합니다.
우선순위 간호 중재:
1. 피부 사정과 보호: 자반의 범위, 색깔, 크기를 정기적으로 사정하고 기록합니다. 피부를 청결하고 건조하게 유지하며, 긁지 않도록 합니다.
2. 위장관 증상 모니터링: 복통의 강도와 위치, 구토, 대변 잠혈 여부를 주의 깊게 관찰합니다. 심한 복통이나 혈변은 장중첩증의 징후일 수 있어 즉시 보고해야 합니다.
3. 신기능 감시: 소변량, 색깔을 관찰하고, 혈압을 정기적으로 측정합니다. HSP의 가장 심각한 장기적 합병증은 신장 침범(헤노흐-쇤라인 신염)이므로, 소변 검사를 통해 혈뇨와 단백뇨를 확인합니다.
4. 관절 통증 관리: 부종이 있는 관절을 안정시키고, 통증 완화를 위해 의사 처방에 따라 진통제(일반적으로 비스테로이드성 소염진통제)를 투여합니다.
5. 교육과 안위 제공: 대부분의 경우 자연적으로 호전되지만, 경과 관찰의 중요성과 합병증 증상에 대해 보호자에게 교육합니다.
선배 간호사의 한마디
"HSP 아동을 보면 '피부 증상만 있는 게 아니야'라고 생각하세요. 복통이 심해지거나 소변에 피가 섞여 나오지 않는지 항상 챙겨봐야 해요. 혈소판 수치는 괜찮다고 해도, 혈관염 자체가 얼마나 진행되었는지가 관건이니까요."
핵심 개념
IgA 매개 혈관염 — 면역글로불린 A(IgA) 항체가 주된 매개체가 되어 작은 혈관에 염증을 일으키는 상태. 헤노흐-쇤라인 자색반의 병태생리 핵심 기전입니다.
백혈구 파괴성 혈관염 (Leukocytoclastic Vasculitis) — 혈관벽에 백혈구(호중구)가 침윤하고 그 파편이 관찰되는 혈관염의 한 형태. HSP의 피부 병변에서 조직학적으로 확인되는 특징입니다.
촉진 가능한 자반 (Palpable Purpura) — 피부 표면에서 만져지는 융기된 자색의 반점. 혈관염으로 인한 출혈의 특징적인 소견으로, HSP의 대표적인 피부 증상입니다.
혈소판 정상 자반 (Non-thrombocytopenic Purpura) — 혈소판 수가 정상 범위에 있음에도 피부나 점막에 출혈 반점(자반)이 나타나는 상태. HSP와 혈소판 감소성 자반증(ITP)을 구분하는 핵심 개념입니다.
헤노흐-쇤라인 신염 (Henoch-Schönlein Nephritis) — HSP가 신장을 침범한 상태. IgA가 신장 사구체에 침착되어 발생하며, 혈뇨, 단백뇨, 고혈압을 유발할 수 있는 HSP의 주요 장기 합병증입니다.
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