헤노흐-쇤라인자색반의 병태생리로 옳은 것은?

헤노흐-쇤라인자색반(Henoch-Schönlein purpura)은 2∼8세 아동에게 나타나는 전신성 염증성 질환으로 상기도 감염 후 발병되는 경우가 많다.

헤노흐-쇤라인자색반(Henoch-Schönlein purpura, HSP)은 최근 명명법으로는 IgA 혈관염(IgA vasculitis, IgAV)으로 불리며, 소아에서 가장 흔한 전신성 혈관염에 해당합니다. 병태생리의 핵심은 IgA 면역복합체가 소혈관 벽에 침착되면서 촉발되는 백혈구파괴성 혈관염(leukocytoclastic vasculitis)입니다 ^[1][3]. 즉, 단순히 피부에 멍이 드는 출혈성 질환이 아니라 혈관 자체에 염증이 생기는 질환이라는 점이 이 문제의 핵심입니다.

상기도 감염 이후 발병하는 경우가 많은 이유도 이 면역반응과 관련이 있습니다. 감염에 대한 면역반응 과정에서 생성된 IgA가 비정상적으로 당화(galactose-deficient IgA1)되면, 이를 항원으로 인식한 IgG가 결합하여 면역복합체를 형성하고, 이 복합체가 피부·장관·관절·신장의 소혈관에 침착하면서 보체계를 활성화하고 호중구를 불러들여 혈관벽 손상을 일으킵니다 ^[2][4]. 혈관벽이 손상되면 적혈구가 주변 조직으로 새어 나가면서 촉진성 자색반(palpable purpura)이 나타나고, 장관 벽의 혈관이 침범되면 장벽 부종과 출혈로 인해 복통이나 장중첩증까지 발생할 수 있습니다 ^[1].

따라서 보기의 다른 항목들을 감별해 보면, HSP는 혈소판 수치나 응고인자 자체에는 이상이 없는 비혈소판감소성 자색반(nonthrombocytopenic purpura)입니다. 혈소판 감소(3번)나 혈액응고인자 부족(5번), PTT 지연(1번)은 모두 출혈 경향을 설명하는 기전이지만, HSP에서는 혈소판 수와 응고검사가 정상 범위를 유지합니다. 오히려 급성기 염증반응의 일환으로 혈소판이 반응성으로 증가(2번)하는 경우가 있을 수 있으나, 이는 병태생리의 본질이 아닙니다. 혼동 주의! 자색반이 보인다고 해서 무조건 혈소판 감소증을 먼저 떠올리면 안 됩니다. 특발성혈소판감소자색반(ITP)은 혈소판 감소가 핵심이지만, HSP는 혈관염이 핵심입니다.

구분	헤노흐-쇤라인자색반(HSP/IgAV)	특발성혈소판감소자색반(ITP)
주요 병태생리	IgA 면역복합체 침착에 의한 소혈관 백혈구파괴성 혈관염	항혈소판 자가항체에 의한 혈소판 파괴 증가
혈소판 수	정상 또는 반응성 증가	감소
응고검사(PT/aPTT)	정상	정상(출혈시간은 연장)
주요 증상	촉진성 자색반, 복통, 관절통, 신침범	점상출혈, 비출혈, 잇몸출혈

임상 실무 관점에서는 HSP가 피부 증상만 있는 것처럼 보여도 신장 침범 여부가 예후를 좌우하므로, 소변검사에서 혈뇨나 단백뇨가 나타나는지 추적 관찰하는 것이 중요합니다. 신침범(IgAVN)은 말기신부전으로 진행할 수 있는 가장 우려되는 합병증이기 때문입니다 ^[2][3]. 국시 관점에서도 HSP의 4대 증상(촉진성 자색반, 복통, 관절통, 신침범)과 함께 혈소판 수가 정상이라는 점을 함께 기억해 두면 감별 문제에서 유리합니다.