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아동의 건강 회복
문제

헤노흐-쇤라인자색반으로 진단받은 아동의 보호자가 질병에 대해 질문하고 있다. 간호사의 설명으로 옳은 것은?

해설
알레르기 자색반병은 2~8세 아동에게 많이 발생하는 염증성 질환이다. 전신의 발진, 혈뇨, 단백뇨가 나타나고, 대부분 완전히 회복된다.
같은 주제 다음 문제5세 유아가 뺨, 이마, 두피 등에서 홍반이 나타나더니 최근에는 귓불, 접히는 부위에 심한 가려움과 태선화가 진행되어 내원하였다. 간호사는 유아의 얼굴에 비늘이 …이 문제가 수록된 문제집2027 Edition 필통 간호학 Full-Pack118,000원

심화 해설

헤노흐-쇤라인자색반(HSP)의 핵심 병태생리
헤노흐-쇤라인자색반은 IgA 매개 소혈관 백혈구파괴성 혈관염(leukocytoclastic vasculitis)입니다. IgA 면역복합체가 작은 혈관벽에 침착되면서 염증이 생기고, 그 결과 피부·위장관·관절·신장 등 여러 장기에 증상이 나타납니다 [1][2]. 신장에서는 IgA가 메산지움(mesangium)에 침착되는 사구체신염이 발생할 수 있는데, 이 때문에 소변 검사에서 혈뇨나 단백뇨가 확인됩니다 [4].

HSP는 소아에서 가장 흔한 전신 혈관염이며, 신장 침범 여부를 확인하는 것이 예후 평가의 핵심입니다. [1][3]

보기별 간호사 설명 판단

보기판단근거
1. 발작·마비부적절신경계 증상은 드물게 보고되나 HSP의 주된 임상 양상이 아니며, 보호자에게 우선 설명할 내용은 아닙니다 [4].
2. 혈뇨·단백뇨적절신장 침범 시 사구체신염으로 인해 혈뇨와 단백뇨가 나타날 수 있습니다 [1][2][4].
3. 청소년기 이후 호발부적절HSP는 소아, 특히 어린 연령에서 가장 흔하게 발생합니다 [1][3].
4. 나비 모양 발진부적절뺨의 나비 모양 발진은 전신홍반루푸스(SLE)의 특징입니다. HSP의 피부 병변은 만져지는 자반(palpable purpura)입니다 [2].
5. 자반 영구 지속부적절소아 HSP는 94%에서 자연적으로 회복되며, 자반도 대부분 사라집니다 [2].


신장 침범을 왜 중요하게 봐야 하는가
HSP의 피부 자반이나 관절통은 일시적인 경우가 많지만, 신장 침범은 장기 예후를 좌우하는 가장 중요한 합병증입니다. 소변 검사에서 혈뇨나 단백뇨가 확인되면 IgA 신병증(IgA nephropathy)과 유사한 조직 소견을 보일 수 있고, 일부에서는 만성 신질환으로 진행할 가능성도 있습니다 [4]. 따라서 진단 후에도 일정 기간 소변 검사를 반복하여 신장 침범 여부를 추적 관찰합니다 [2][3].

혼동 주의! HSP의 자반은 혈소판 수치가 정상인 비혈소판감소성 자반(nonthrombocytopenic purpura)입니다. 혈소판이 부족해서 생기는 점상출혈과는 기전이 다릅니다 [2].

핵심! HSP의 4대 임상 특징은 촉진 가능한 자반, 관절통/관절염, 복통, 신장 침범입니다. 이 중 신장 침범이 혈뇨·단백뇨로 나타나므로, 보호자에게 소변 양상을 잘 관찰하도록 설명해야 합니다 [1][2].
참고 문헌 (논문 출처)
  • [1]
    Henoch-Schönlein Purpura in Children: An Updated Review.일반논문Leung AKC, Barankin B, Leong KF (2020) · DOI: 10.2174/1573396316666200508104708
  • [2]
    Henoch-Schönlein Purpura (IgA Vasculitis): Rapid Evidence Review.일반논문Reamy BV, Servey JT, Williams PM (2020)
  • [3]
    European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis-the SHARE initiative.가이드라인Ozen S, Marks SD, Brogan P, Groot N, de Graeff N, Avcin T (2019) · DOI: 10.1093/rheumatology/kez041
  • [4]
    [Henoch-Schönlein purpura].일반논문Pillebout E, Niaudet P (2008)

임상 시나리오

HSP 아동 보호자 교육신장 침범 관찰이 예후를 좌우한다

헤노흐-쇤라인자색반은 IgA 매개 소혈관 혈관염으로 2~8세에 호발한다. 4대 특징은 만져지는 자반, 관절통, 복통, 신장 침범이다.

신장 침범 시 사구체신염으로 인해 혈뇨나 단백뇨가 나타날 수 있으므로, 보호자에게 소변 색깔과 양상을 관찰하도록 안내한다.

HSP의 자반은 혈소판 수치가 정상인 비혈소판감소성 자반이다. 혈소판 감소로 인한 점상출혈과 기전이 다르므로 감별이 필요하다.

주의

소아 HSP는 대부분 자연 회복되지만, 신장 침범은 만성 신질환으로 진행할 수 있다. 진단 후에도 일정 기간 소변 검사를 반복하여 추적 관찰해야 한다.

핵심 개념

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