팔로네징후 아동의 수술 전 내과적 중재로 옳은 것은?

팔로네징후의 수술 전 내과적 중재

팔로네징후(tetralogy of Fallot, TOF)는 가장 흔한 청색증형 선천심질환으로, 우심실 유출로 협착, 심실중격결손, 대동맥 기승, 우심실 비대라는 네 가지 해부학적 이상이 결합되어 있다^[2]. 이 구조적 문제로 인해 폐혈류가 감소하고 산소화되지 않은 정맥혈이 대동맥으로 우회되면서 저산소혈증과 청색증이 나타난다.

수술 전 내과적 중재의 핵심 목표는 폐혈류를 유지하고, 전신 혈관저항을 낮추며, 우좌단락을 악화시키는 요인을 예방하는 것이다.

중재	기전과 적용	주의점
모르핀(morphine)	과다청색증 발작 시 진정과 전신 혈관저항 감소를 통해 우좌단락을 줄이고 폐혈류를 늘림	호흡억제 가능성이 있어 투여 후 호흡 상태를 면밀히 관찰해야 함
PGE1(프로스타글란딘 E1)	동맥관을 열어 두어 폐혈류를 확보함. 특히 신생아기 중증 폐동맥 협착이나 폐동맥 폐쇄가 동반된 경우에 중요	무호흡, 저혈압, 발열 등의 부작용이 나타날 수 있음
산소 공급	저산소혈증을 완화하고 폐혈관저항을 낮추어 폐혈류를 증가시킴	산소만으로는 기계적 협착을 해결할 수 없으므로 보조적 수단임
수액 공급	탈수는 혈액농축과 혈전 위험을 높이므로 예방과 교정이 필요함	과도한 수액은 심장 부담을 증가시키므로 균형 있게 접근해야 함

혼동 주의! PGE1은 부종을 줄이거나 전신정맥혈 귀환을 원활히 하기 위한 약물이 아니다. PGE1의 적응증은 동맥관 개존을 통한 폐혈류 유지이며, 이는 보기 4번의 설명과 전혀 다른 기전이다.

핵심! 과다청색증 발작(hypercyanotic spell, TET spell) 시에는 knee-chest 자세가 일차적으로 권장된다. 이 자세는 대퇴동맥을 압박하여 전신 혈관저항을 높이고, 우좌단락을 줄여 폐혈류를 증가시키는 효과가 있다. 트렌델렌버그 자세는 하지를 올리는 체위이지만, 팔로네징후 발작의 표준 체위는 아니다.

팔로네징후 아동은 소아중환자실에서 수술 전 단계부터 집중적인 관리가 필요하며, 각 단계마다 고유한 임상적 과제가 존재한다^[1]. 수술 전 관리의 성패는 적절한 약물 선택과 체위 적용, 그리고 수액 균형 유지에 달려 있다.