심실중격결손, 폐동맥판협착, 우심실 비대, 대동맥 우위가 있는 신생아의 간호중재로 옳은 것은?

과다청색증 발작(TET)은 청색증 심질환 아동 특히, 팔로네징후 아동에게서 빈번하게 나타난다. 이때 영아를 안정시키고 무릎가슴자세로 유지하고 산소를 공급한다.

심실중격결손, 폐동맥판협착, 우심실 비대, 대동맥 우위의 네 가지 구조적 이상이 함께 나타나는 선천 심장기형은 팔로네징후(Tetralogy of Fallot, TOF)입니다. 신생아 시기부터 청색증이 나타날 수 있으며, 그 강도는 폐로 가는 혈류를 막는 정도, 즉 우심실 유출로 폐쇄(right ventricular outflow tract obstruction)의 중증도에 따라 달라집니다^[2].

무산소 발작의 기전과 간호

팔로네징후에서 가장 경계해야 할 응급 상황은 과다청색증 발작(hypercyanotic spell, tet spell)입니다. 우심실 유출로가 경련하듯 수축하면서 폐혈류가 급격히 줄어들고, 대동맥 우위로 인해 산소가 부족한 정맥혈이 체순환으로 많이 섞여 들어가 청색증과 저산소증이 급격히 악화됩니다.

이때의 우선 간호는 아이를 진정시키고 무릎가슴자세(knee-chest position)를 취하게 하여 전신혈관저항을 높이는 것입니다. 전신혈관저항이 올라가면 대동맥으로 빠져나가던 혈류가 상대적으로 저항이 낮은 폐동맥 쪽으로 방향을 바꾸게 되어 폐혈류가 증가하고 산소화가 개선됩니다. 동시에 산소를 공급하고, 필요 시 모르핀, 수액, 베타차단제 등을 투여합니다.

오답 분석

보기	간호중재	판단
1	청색증 발생 시 EKG 시행	청색증 자체의 원인 감별이나 즉각적 응급처치에는 부적합. 맥박산소측정과 산소공급, 자세 변경이 우선입니다.
2	기관삽관 후 인공호흡기 연결	무산소 발작 시 일차적으로 시행하는 중재가 아닙니다. 자세 변경과 산소 투여, 약물요법이 먼저입니다.
3	무산소 발작 시 무릎가슴자세	정답. 전신혈관저항을 높여 폐혈류를 증가시키는 핵심 중재입니다.
4	체중증가율보다 많은 수분 제공	과다한 수분은 심부전을 악화시킬 수 있어 제한이 필요할 수 있습니다.
5	이뇨제와 심근강화제로 치료 가능하다고 설명	팔로네징후의 근본 치료는 수술입니다. 약물은 증상 완화나 수술 전후 보조 역할에 그칩니다.

수술적 치료와 예후

팔로네징후의 근본적인 치료는 수술입니다. 완전 교정술(intracardiac repair)을 시행한 아동은 장기 생존율이 우수하여, 수술 후 10년 생존율이 약 90%에 이릅니다^[1]. 따라서 부모에게 약물만으로 치료가 가능하다고 설명하는 것은 적절하지 않습니다.

혼동 주의! 무산소 발작 시 무릎가슴자세는 성인 심폐소생술의 심장압박 자세와 혼동하지 않도록 구분해야 합니다. 영아를 안정시키고 자세를 유지하는 것이 목적이며, 강제로 움직이거나 흥분시키면 발작이 악화될 수 있습니다.

핵심! 팔로네징후의 무산소 발작은 폐혈류 감소가 원인이므로, 전신혈관저항을 높이는 무릎가슴자세가 가장 빠르고 효과적인 일차 간호중재입니다.