팔로네징후(Tet spell)는 산소요구량이 급격히 증가하거나 폐혈류량이 순간적으로 감소할 때 촉발되는 저산소성 발작입니다.
수유는 빨기와 삼킴이라는 능동적 근육운동을 동반하므로 산소소모량을 끌어올리고, 이로 인해 우좌단락(right-to-left shunt)이 증가하면서 청색증과 과호흡, 실신까지 이어질 수 있습니다. 따라서 수유 시 나타난다는 설명이 옳습니다.
발작이 발생하면
아이를 진정시키고 슬흉위(knee-chest position)를 취해 전신혈관저항을 높여 폐혈류를 확보하는 것이 최우선입니다. 근거 자료에서도 부모가 아이를 안고 달래는 것, 슬흉위, 불필요한 자극(채혈·반복 진찰 등)을 피하는 것을 가장 먼저 제시하고 있습니다.
핵심! 발작 중에는 아이를 똑바로 눕히거나 옷을 벗겨 체온을 낮추는 행위가 오히려 전신혈관저항을 떨어뜨리고 우좌단락을 악화시킬 수 있습니다.
약물은
morphine을 피하로 투여해 교감신경 긴장도를 낮추고 산소소모량을 줄이며, 진정 효과를 통해 과호흡을 멈추게 합니다.
propranolol은 심근수축력을 억제하고 우심실 유출로의 경련을 완화해 발작 예방에 사용됩니다.
혼동 주의! cortisol(스테로이드)은 TET 발작의 급성 치료나 예방에 사용하는 약물이 아닙니다.
산소는 가장 덜 자극적인 방법으로 투여합니다. 산소를 주면 폐혈관저항은 낮아지고 전신혈관저항은 높아져 폐혈류가 증가하는 효과를 기대할 수 있습니다. 근거 자료에서는 수액 bolus, 빈혈 교정, 빈맥성 부정맥의 전환, phenylephrine 투여까지 단계적으로 제시하고 있으나, 이는 모두 슬흉위와 진정, morphine 투여 이후에 고려하는 조치입니다.
| 구분 | TET 발작에서 적절한 중재 | 피해야 할 중재 |
|---|
| 체위 | 슬흉위(무릎-가슴 자세) | 바로누운자세, 옷을 벗겨 체온 낮추기 |
| 약물 | morphine, propranolol, 필요 시 phenylephrine | cortisol, digoxin·dopamine 등 수축촉진제, 이뇨제 |
| 환경 | 부모가 안고 진정, 불필요한 검사·채혈 제한 | 반복 진찰, 정맥천자 등 의인성 초조 유발 |
| 산소 | 가장 덜 자극적인 방법으로 투여 | 아이를 억제하면서 마스크를 강하게 대는 방식 |
발작이 주로 수유나 울음, 배변처럼 산소요구량이 올라가는 상황에서 발생하는 이유는 팔로네징후의 병태생리와 직결됩니다.
팔로네징후에서는 심실중격결손과 폐동맥협착, 대동맥 기승, 우심실비대가 복합되어 폐혈류량이 줄어들고, 전신혈관저항이 조금만 떨어져도 우좌단락이 급격히 증가합니다. 수유 중에는 근육운동으로 산소소모가 늘고, 울음이나 배변 시에는 흉곽 내압 변화와 교감신경 흥분이 겹쳐 우심실 유출로의 협착이 일시적으로 심해질 수 있습니다. 따라서 발작 예방을 위해서는 수유 전후 충분한 휴식을 주고, 울거나 보채는 상황을 줄이며, 변비가 생기지 않도록 조절하는 간호가 중요합니다.