폐동맥판협착은 폐동맥 입구가 좁아진 것으로 혈류에 저항이 생겨 우심실이 비대되고 폐혈류는 감소한다. 우심실 기능이 발달되지 않으며 우심방의 압력이 증가하고 타원공을 다시 열리게 한다. 좌심방으로 산소 불포화된 혈액의 흐름(R-L shunt, 우좌단락)이 일어나고 청색증이 생긴다.
심화 해설
간호 핵심 해설
이 문제는 폐동맥판협착증(Pulmonary Stenosis, PS)의 병태생리와 그에 따른 임상 증상을 이해해야 합니다. 폐동맥판협착증은 폐동맥 판막이 두꺼워지거나 유착되어 폐동맥으로 혈액을 내보내는 통로가 좁아지는 선천성 심장 질환입니다.
핵심 기전은 폐동맥판 협착으로 인한 혈류 저항 증가입니다. 우심실은 좁아진 판막을 통해 혈액을 폐동맥으로 밀어내기 위해 더 강하게 수축해야 합니다. 이 지속적인 과부하는 우심실 비대를 초래합니다. 따라서 정답은 "우심실 비대"입니다.
혼동 주의! 폐동맥판협착증은 폐로 가는 혈류를 방해하므로, 폐혈류는 감소합니다. "폐혈류 증가"는 잘못된 개념입니다. 또한, 우심실이 혈액을 내보내기 어려워지면 우심실 내 압력이 높아지고, 이는 뒤로 전달되어 우심방압이 상승합니다. 심한 경우, 높아진 우심방압이 태아 순환의 잔여 구조인 난원공(타원공)을 열게 하여 우좌단락(Right-to-Left Shunt)을 유발합니다. 이때 산소 포화도가 낮은 정맥혈이 좌심방으로 들어가 전신 순환에 섞이면서 청색증이 나타납니다.
국시 빈출 포인트
폐동맥판협착증의 3대 특징을 기억하세요: ① 우심실 비대 ② 폐혈류 감소 ③ 우심방압 상승 → 우좌단락 가능성. 특히 "우심실 비대"는 협착에 대한 직접적인 보상 기전으로 가장 먼저 나타나는 소견입니다. 청색증이 나타나는 것은 협착이 심해져 우좌단락이 생긴 경우이며, 이를 테트라드의 구성 요소 중 하나로도 볼 수 있습니다.
임상 시나리오
간호 임상 실무 가이드
신생아실이나 소아병동에서, 심잡음으로 폐동맥판협착증이 의심되는 영아를 돌볼 때 가장 중요한 것은 호흡 상태와 산소 포화도 모니터링입니다. 협착이 심하면 우좌단락으로 인해 청색증이 나타날 수 있습니다. 간호 중재의 우선순위는 다음과 같습니다.
1. 호흡 곤란 사정: 빈호흡, 늑골 함몰, 비익 확장, 청색증 관찰.
2. 산소 포화도(SpO2) 지속 모니터링: 사지와 전신의 포화도 차이를 확인 (우좌단락 시 포화도 저하).
3. 체위 관리
핵심 개념
폐동맥판협착증 (Pulmonary Stenosis, PS) — 폐동맥 판막의 협착으로 인해 우심실에서 폐동맥으로의 혈류가 방해받는 선천성 심장 기형. 우심실 비대와 폐혈류 감소를 특징으로 함.
우심실 비대 (Right Ventricular Hypertrophy) — 우심실 벽 근육이 두꺼워지는 상태. 폐동맥판협착증이나 폐고혈압처럼 우심실이 정상보다 더 많은 압력을 극복하며 일해야 할 때 발생하는 보상 기전.
우좌단락 (Right-to-Left Shunt) — 우심(정맥혈)에서 좌심(동맥혈)으로 혈액이 단락되는 현상. 산소 포화도가 낮은 혈액이 전신 순환에 섞여 청색증을 유발함. 폐동맥판협착증이 심할 때 발생.
청색증 — 혈액 내 환원 헤모글로빈(산소와 결합하지 않은 헤모글로빈)이 증가하여 피부와 점막이 푸르스름하게 보이는 증상. 중심성 청색증은 우좌단락이 있는 선천성 심장병에서 나타남.
Prostaglandin E1 (PGE1, Alprostadil) — 동맥관 개존을 유지시키는 약물. 폐동맥판협착증이나 폐혈류가 의존적인 다른 선천성 심장병 영아에서 폐혈류를 유지하기 위해 사용됨. 주요 부작용은 무호흡과 발열.
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