길랭 – 바레증후군(급성 다발성 신경염) 환자에게 나타나는 가장 특징적인 증상은?

길랭–바레증후군(Guillain-Barré syndrome, GBS)은 급성 염증성 다발신경뿌리병증(acute inflammatory polyradiculoneuropathy)으로, 말초신경계를 표적으로 하는 자가면역 질환입니다. 가장 특징적인 증상은 상행성 마비입니다. 하지의 대칭적 쇠약이 먼저 나타난 뒤 몸통, 팔, 뇌신경 지배 근육으로 빠르게 진행하는 양상이 전형적이며, 이는 근위축을 동반하지 않는 이완성 마비입니다 ^[1][2][3].

병태생리적으로는 감염 이후 형성된 항체가 말초신경의 수초(myelin)나 축삭(axon)을 공격하면서 신경전도가 차단되어 마비가 발생합니다. 상행성으로 진행하는 이유는 신경근(nerve root)과 말단부가 혈액-신경 장벽이 약해 자가항체의 침투가 쉬운 부위이기 때문이며, 하지의 긴 신경섬유가 먼저 침범되기 쉽습니다 ^[1][4]. 근위축이 없는 이유는 신경지배가 차단되었을 뿐 근섬유 자체의 구조적 손상은 없기 때문입니다.

혼동 주의! GBS는 말초신경 질환이므로 의식수준 저하나 대뇌 기능 장애는 나타나지 않습니다. 의식 변화가 동반된다면 뇌간 병변이나 다른 중추신경계 질환을 먼저 의심해야 합니다. 또한 심부건반사는 항진이 아니라 감소 또는 소실됩니다. 이는 말초신경의 반사궁이 차단되기 때문이며, 상위운동신경원 병변에서 보이는 반사 항진과 정반대입니다 ^[2].

구분	길랭–바레증후군(GBS)	상위운동신경원 병변(예: 뇌졸중)
마비 양상	상행성 이완성 마비	편마비 등 국소 마비
심부건반사	감소 또는 소실	항진
근위축	초기에 없음	후기에 나타날 수 있음
의식수준	정상	저하될 수 있음
동공반사	정상	병변 위치에 따라 이상 가능

핵심! GBS의 임상 경과는 대개 단상성(monophasic)으로 한 번의 급성 악화 후 회복기에 접어들지만, 일부에서는 재발성 또는 하행성 마비 같은 비정형 경과를 보이기도 합니다 ^[1][2][4]. 하행성 마비로 시작한 소아 증례에서는 사지마비와 연수마비, 호흡근 침범으로 빠르게 진행할 수 있어 초기 증상이 비전형적이어도 GBS 가능성을 염두에 두어야 합니다 ^[1]. 또한 증상이 8주를 넘겨 진행하거나 치료 반응이 비정형적이라면 급성 발병 만성 염증성 탈수초 다발신경병증(A-CIDP)이나 자가면역 결절병증(nodopathy)과의 감별이 필요합니다 ^[4].

임상 실무에서는 호흡근 마비로 인한 환기 부전이 가장 치명적인 합병증이므로, 상행성 마비가 몸통과 뇌신경까지 진행하는지 연속적으로 감시해야 합니다. 특히 폐활량(vital capacity) 감소나 연하곤란, 발성 이상은 기도 보호와 조기 기관내삽관을 고려해야 하는 경고 신호입니다 ^[1].