헌팅턴병 환자에게 무도증, 틱 등의 제어가 힘든 움직임이 있고 이해할 수 없는 언어를 사용하여 의사소통 장애가 있을 때 간호중재로 옳은 것은?

심화 해설

임상 시나리오

핵심 개념

• 무도증 — 의지와 상관없이 발생하는 빠르고, 불규칙하며, 비목적적인 움직임. 헌팅턴병의 대표적 증상으로, 선조체의 GABA 신경세포 파괴로 인한 도파민 효과의 상대적 과잉이 원인입니다.
• 선조체 — 대뇌 기저핵의 일부로, 운동 조절과 인지 기능에 중요한 역할을 합니다. 헌팅턴병에서는 이 부위의 GABA성 신경세포가 선택적으로 파괴됩니다.
• 우성 유전질환 — 부모 중 한 명으로부터 변이된 유전자 하나만 물려받아도 발병하는 질환. 헌팅턴병은 4번 염색체의 Huntingtin 유전자 돌연변이에 의한 대표적 상염색체 우성 유전질환입니다.
• 도파민 길항제 — 도파민의 작용을 차단하거나 억제하는 약물. 헌팅턴병의 무도증 증상을 완화시키기 위해 사용되며, 테트라베나진, 할로페리돌 등이 있습니다.
• 전두엽 기능 저하 — 헌팅턴병 진행 시 나타나는 인지장애의 원인. 판단력, 계획성, 충동 조절, 사회적 행동 등 전두엽에서 담당하는 고등 정신 기능이 저하되어 성격 변화, 무감동, 의사소통 장애를 유발합니다.