혈우병 A 환자가 넘어진 뒤 오른쪽 무릎이 붓고 뜨거우며 움직이기 어렵다고 한다. 처방에 따라 가장 먼저 할 것은?

혈우병 A는 제8응고인자가 부족해 관절 안 출혈이 멈추지 않으므로 부족한 인자를 빨리 보충해 지혈하는 것이 먼저이고, 관절은 쉬게 하며 냉찜질과 압박, 거상을 한다. aspirin은 혈소판 기능을 떨어뜨려 출혈을 키운다. 인자 보충 없이 관절을 천자하면 출혈이 늘어난다. 온찜질과 운동은 급성기 출혈을 악화시킨다. 근육주사는 근육 내 혈종을 만든다.

급성 혈관절증(hemarthrosis)의 우선 처치
혈우병 A 환자에서 넘어진 뒤 무릎이 붓고 뜨거우며 움직이기 어렵다는 것은 급성 혈관절증(acute hemarthrosis)의 전형적인 징후입니다. 관절강 안으로 출혈이 발생하면 관절 내압이 올라가 통증과 운동 제한이 생기고, 혈액이 관절 내에 고이면 염증 반응으로 발열감이 나타납니다. 이 상황에서 가장 중요한 것은 출혈을 멈추기 위해 결핍된 응고인자를 즉시 보충하고, 관절을 쉬게 하여 추가 손상을 막는 것입니다. ^[1]

핵심! 혈우병 A는 제8응고인자(factor VIII)가 부족한 질환이므로, 급성 출혈 시에는 제8인자 농축제(factor VIII concentrate)를 투여하는 것이 원인을 교정하는 치료입니다. 근거 자료에서는 급성 혈관절증에서 조기에 인자(VIII 또는 IX)를 보충하고 관절을 4~5일간 쉬게 하는 것이 가장 중요하다고 명시하고 있습니다. ^[1]

보기	처치	급성 혈관절증에서 적절성	근거
1	aspirin 투여	부적절 — aspirin은 혈소판 기능을 억제해 출혈을 악화시킴	출혈 환자에게 금기
2	제8인자 농축제 투여 + 무릎 안정	적절 — 원인 교정과 추가 손상 방지	[1]
3	관절 천자	우선 처치로 부적절 — 응고인자 보충 전 천자는 출혈을 악화시킬 수 있음	[1]
4	온찜질 + 관절 운동	부적절 — 온찜질은 혈관을 확장시켜 출혈을 증가시키고, 운동은 손상을 키움	[1]
5	근육주사 진통제	부적절 — 혈우병 환자에서 근육주사는 근육 내 혈종을 유발할 수 있음	출혈 경향 환자에서 금기

혼동 주의! 관절 천자(보기 3)는 고인 피를 빼내는 시술처럼 보이지만, 응고인자를 보충해 출혈이 멈추기 전에 시행하면 오히려 출혈을 조장할 수 있습니다. 천자는 인자 보충 후에도 관절 내압이 심하게 높아 통증이 조절되지 않거나 신경·혈관 압박 징후가 있을 때 신중하게 고려하는 처치입니다. ^[1]

근거 자료는 급성 혈관절증에서 치료 목표가 관절 출혈의 빠른 해소이며, 이를 위해 조기 인자 보충과 관절 안정이 최우선이라고 강조합니다. ^[1] 또한 소아·청소년기에 예방적 인자 투여로 결핍 인자 농도를 정상의 1% 아래로 떨어지지 않게 유지하면 혈관절증과 그에 따른 혈우병성 관절병증(hemophilic arthropathy)을 예방할 수 있다고 설명합니다. ^[2][3] 이는 급성 출혈이 발생한 순간에도 동일한 원칙이 적용된다는 뜻으로, 결핍된 인자를 최대한 빨리 정상 수준 가까이 올리는 것이 관절 연골과 활막의 비가역적 손상을 막는 핵심입니다.

핵심! 혈우병 환자의 출혈에서 진통제가 필요하더라도 aspirin이나 비스테로이드성 항염제(NSAID)처럼 혈소판 기능을 억제하는 약물은 피해야 합니다. 근육주사도 혈종을 만들 수 있으므로 정맥주사나 경구 투여가 원칙입니다. 통증은 인자 보충으로 출혈이 멈추고 관절을 안정시키면 함께 호전되는 경우가 많습니다. ^[1]

혈우병 A에서 급성 혈관절증이 의심될 때 가장 먼저 할 처치는 제8인자 농축제를 투여하고 무릎을 쉬게 하는 것입니다. ^[1]