수두증(hydrocephalus)은 뇌척수액(cerebrospinal fluid, CSF)의 생성, 순환, 흡수 균형이 깨져 뇌실계에 CSF가 비정상적으로 축적되는 상태입니다. 영아기에는 두개골 봉합이 아직 유합되지 않아 두개강이 팽창할 수 있기 때문에, 두개내압(intracranial pressure, ICP) 상승이 성인과 다른 양상으로 나타납니다. 제시된 사례의 세 가지 징후는 모두 영아 수두증의 전형적인 임상 소견입니다.
머리둘레 증가와 대천문 팽윤의 기전
영아에서 CSF가 과도하게 축적되면 뇌실이 확장되고 두개내압이 올라갑니다. 아직 닫히지 않은 두개골 봉합과 대천문(anterior fontanelle)이 압력을 보상하기 위해 벌어지면서 머리둘레가 또래 성장곡선을 벗어나 빠르게 커집니다. 대천문은 정상적으로는 편평하거나 약간 들어가 있으나, 압력이 높아지면 촉진 시 팽팽하게 긴장되고 부풀어 오른 상태로 만져집니다.
대천문 팽윤(bulging fontanelle)은 영아에서 두개내압 상승을 시사하는 중요한 신체검사 소견입니다.
해 뜨는 눈 징후의 병태생리
눈이 아래로 처지고 공막(sclera)이 동공 위쪽에 과도하게 보이는 소견을
해 뜨는 눈 징후(setting sun sign)라고 합니다. 이는 확장된 제3뇌실과 상방으로 가해지는 압력이 중뇌의 위쪽눈돌림중추(vertical gaze center)와 뒤세로다발(medial longitudinal fasciculus)을 압박하여 상방 주시(upward gaze)가 제한되면서 발생합니다. 눈꺼풀은 정상 위치에 있으나 안구가 아래로 편위되어 동공 위쪽으로 흰자위가 드러나 보이는 것이 특징입니다. 자료
[4]에서도 제3뇌실의 맥락얼기암종(choroid plexus carcinoma)으로 인한 폐쇄성 수두증 환아에서
큰머리증(macrocephaly)과
해 뜨는 눈(setting sun eyes)이 동반된 사례가 보고되어, 이 징후가 수두증의 임상 지표임을 뒷받침합니다.
감별 진단
보기 2번 척추갈림증(spina bifida)은 신경관 결손으로 인해 척추뼈가 완전히 닫히지 않는 질환입니다. 수두증과 동반될 수는 있으나, 그 자체로 머리둘레 증가나 대천문 팽윤을 직접 유발하지는 않습니다. 보기 3번 무뇌증(anencephaly)은 대뇌반구와 두개골 천장이 형성되지 않는 치명적 기형으로, 머리둘레가 커지는 양상과 반대입니다. 보기 4번 작은머리증(microcephaly)은 머리둘레가 또래보다 작은 상태이므로 제시된 소견과 맞지 않습니다. 보기 5번 뇌들보없음증(agenesis of corpus callosum)은 뇌들보가 선천적으로 결손된 상태로, 단독으로는 영아기 초기에 머리둘레 증가나 대천문 팽윤을 주소견으로 나타내지 않습니다.
임상 적용
작업치료사는 영아기 조기 중재와 발달 평가에 참여할 때 두위 성장 곡선과 신경학적 징후를 관찰할 기회가 많습니다. 수두증 영아는 두개내압 조절을 위한 뇌실복강션트(ventriculoperitoneal shunt) 수술 후에도 발달 지연, 경직, 시각-운동 협응 문제가 남을 수 있습니다. 자료
[3]의 연구에서는 영아기 후천성 수두증 환자
129명 중 상당수가 뇌성마비, 시각 또는 청각 장애, 뇌전증 등의 신경발달 손상을 보였으며, Bayley-III 점수
70 미만을 유의미한 신경발달 장애로 정의했습니다. 따라서 작업치료 중재는 단순 운동 발달 촉진에 그치지 않고, 두개내압 재상승 징후(대천문 팽윤, 해 뜨는 눈, 두위 급증, 구토, 처짐)를 모니터링하며 감각-운동 통합, 자세 조절, 시지각 기능을 함께 다루는 방향으로 계획되어야 합니다.
참고 문헌 (논문 출처)
- [3]
Outcomes and prognostic factors of infantile acquired hydrocephalus: a single-center experience.일반논문Zhou F, Yang Z, Tang Z, Zhang Y, Wang H, Sun G, Zhang R, Jiang Y, Zhou C, Hou X, Liu L. (2023) · DOI: 10.1186/s12887-023-04034-w
- [4]
Obstructive hydrocephalus due to choroid plexus carcinoma of third ventricle in pediatric: A rare case report.케이스리포트Ashri FW, Nugraha HG, Mahmudah R, Dewayani BM. (2024) · DOI: 10.1016/j.radcr.2024.08.127