쿠싱증후군 환자에게서 나타나는 신체 변화로 옳은 것은?

코르티솔이 과다하면 지방이 몸통과 얼굴, 어깨에 재분포되어 중심성 비만, 달덩이 얼굴, 물소혹이 생기고, 단백질 이화로 피부가 얇아져 자색선과 멍이 잘 생긴다. 고혈당과 고혈압, 골다공증, 감염 취약이 동반된다.

쿠싱증후군(Cushing syndrome)은 코르티솔(cortisol)이 장기간 과다하게 노출되어 나타나는 임상 증후군입니다. 보기 2번의 중심성 비만, 둥근 얼굴(moon facies), 피부 자색선(striae)은 모두 코르티솔 과잉에서 비롯되는 전형적인 신체 변화입니다 ^[3].

코르티솔은 지방 분해와 재분배에 관여하는데, 과잉 상태에서는 사지의 피하지방은 감소하고 복부·얼굴·목 뒤(버팔로 혹, buffalo hump)로 지방이 축적됩니다. 이로 인해 팔다리는 가늘어지면서 몸통만 비대해지는 중심성 비만과 얼굴이 둥글게 부어 보이는 moon facies가 나타납니다 ^[2][3]. 피부 자색선은 코르티솔이 피부의 콜라겐 합성을 억제해 피부가 얇아지고 취약해진 상태에서, 복부 등 피하지방이 빠르게 축적되며 피부가 늘어나 진피층이 찢어지면서 생깁니다. 붉은빛을 띠는 이유는 얇아진 피부 아래로 혈관이 비쳐 보이기 때문입니다 ^[3].

보기 1번의 탈수·저혈압·저혈당은 쿠싱증후군이 아니라 부신기능부전(adrenal insufficiency)이나 애디슨병(Addison disease)에서 나타나는 소견입니다. 쿠싱증후군에서는 오히려 코르티솔의 무기질코르티코이드(mineralocorticoid) 작용으로 나트륨과 수분이 저류되어 고혈압과 부종이 생기고, 당신생(gluconeogenesis) 촉진으로 고혈당이 나타납니다.

보기 3번의 체모 감소와 창백한 피부도 반대입니다. 쿠싱증후군에서는 부신 안드로겐(androgen) 과잉으로 여성에게도 다모증(hirsutism)이 생길 수 있습니다. 근거 자료의 증례에서도 등 부위의 다모증(dorsal hypertrichosis)이 확인되었습니다 ^[2]. 피부는 창백해지기보다 코르티솔이 적혈구 생성을 자극하고 피부가 얇아져 얼굴이 붉게 보이는 안면 홍조(facial plethora)가 나타납니다 ^[2].

보기 4번의 전신 색소 침착과 체중 감소는 쿠싱병(Cushing disease)에서도 일부 나타날 수 있으나, 이는 부신겉질자극호르몬(ACTH)이 과다 분비될 때 프로오피오멜라노코르틴(POMC)에서 함께 생성되는 멜라닌세포자극호르몬(MSH) 때문입니다. 그러나 체중 감소는 쿠싱증후군의 전형적 소견이 아니며, 오히려 체중 증가가 핵심 증상입니다 ^[2][3]. 문제에서 '쿠싱증후군' 전반을 물었으므로 ACTH 비의존성인 부신 종양에 의한 경우에는 색소 침착이 나타나지 않는다는 점도 고려해야 합니다.

보기 5번의 근육량 증가와 골밀도 상승도 반대입니다. 코르티솔은 단백질 이화작용(catabolism)을 촉진하여 근위부 근육, 특히 대퇴와 상완의 근위축을 일으킵니다. 또한 칼슘의 장 흡수를 억제하고 뼈의 기질 형성을 저해하여 골다공증(osteoporosis)을 유발합니다.

국가고시 관점에서 쿠싱증후군의 신체 변화는 '코르티솔 과잉이 단백질·지방·당질 대사에 어떤 영향을 미치는가'를 축으로 이해하면 됩니다. 단백질 이화 증가로 피부 얇아짐, 자색선, 근위축, 골다공증이 생기고, 지방 재분배로 중심성 비만·moon facies·buffalo hump가 나타나며, 당신생 증가로 고혈당이 발생합니다. 또한 무기질코르티코이드 작용으로 고혈압과 저칼륨혈증이 동반될 수 있습니다. 외인성 쿠싱증후군은 고용량 국소 스테로이드의 장기간 사용으로도 발생할 수 있으므로, 소아 피부과 병동이나 외래 실습에서 클로베타솔(clobetasol)과 같은 고효능 스테로이드 연고를 사용하는 환아의 체중 증가와 외형 변화를 관찰할 때 쿠싱양상(cushingoid feature)을 염두에 두어야 합니다 ^[2][3].