용혈성 빈혈은 적혈구의 파괴가 증가하여 발생하는 빈혈로, 골수의 적혈구 생성 능력은 정상적으로 유지된다는 점이 가장 중요한 특징입니다. 정답은
1번입니다.
황달과 망상적혈구 증가가 나타나는 이유
용혈이 발생하면 적혈구가 파괴되면서 헤모글로빈이 유리되고, 이는 빌리루빈으로 대사됩니다. 간에서 포합되지 않은 간접 빌리루빈이 혈중에 축적되면 피부와 공막에 황달이 나타납니다. 유전성 구상적혈구증(hereditary spherocytosis)의 고전적 임상 양상에는 빈혈, 황달, 비장비대가 포함되며, 진단을 뒷받침하는 핵심 검사 소견으로 말초혈액도말에서 구상적혈구(spherocyte)와 망상적혈구(reticulocyte) 수치 상승이 제시됩니다
[1][3].
망상적혈구는 골수에서 갓 방출된 미성숙 적혈구로, 말초에서 적혈구 파괴가 증가하면 골수가 보상적으로 적혈구 생성을 증가시키므로 망상적혈구 수치가 상승합니다. 이는 용혈성 빈혈과 골수부전성 빈혈을 감별하는 중요한 포인트입니다. 자가면역용혈빈혈(AIHA)에서도 임상 양상은 경미한 빈혈부터 심한 용혈까지 다양하게 나타나며, 진단은 직접항글로불린검사(DAT)와 같은 면역혈액학적 검사에 의존합니다
[2].
오답 정리
2번은 골수 기능이 상실되는 재생불량성 빈혈이나 골수이형성증후군 등에서 관찰되는 소견입니다. 용혈성 빈혈에서는 골수 기능이 오히려 항진되어 망상적혈구가 증가합니다.
3번의 소구성 저색소성 빈혈과 총철결합능(TIBC) 증가는 철결핍성 빈혈의 전형적인 검사 소견입니다. 용혈성 빈혈은 일반적으로 정구성 정색소성 빈혈로 나타납니다.
4번의 적혈구가 커지는 대구성 빈혈과 신경증상은 비타민 B12 결핍으로 인한 거대적아구성 빈혈에서 나타나는 특징입니다.
5번은 철은 충분하지만 철 이용 장애로 발생하는 철적아구성 빈혈이나 만성질환에 의한 빈혈의 기전에 해당합니다. 용혈성 빈혈은 철 대사 장애가 일차적 원인이 아닙니다.
용혈성 빈혈에서 망상적혈구 증가와 황달이 동반되는 기전은 적혈구 파괴 증가에 대한 골수의 보상적 반응과 빌리루빈 대사 산물의 축적으로 설명되며, 이는 유전성 구상적혈구증과 자가면역용혈빈혈 모두에서 공통적으로 관찰되는 핵심 특징입니다
[1][2][3].
참고 문헌 (논문 출처)
- [1]
Decoding the Ektacytometric Landscape of Hereditary Spherocytosis: Insights from 204 Cases.일반논문Zaninoni A, Fermo E, Vercellati C, Marcello AP, Consonni D, Naouara N, Fattizzo B, Barcellini W, Bianchi P. (2026) · DOI: 10.3390/diagnostics16142257
- [2]
Three Faces of Self-Destruction: A Case Series of Warm, Cold, and Mixed Autoimmune Hemolytic Anemia.케이스리포트K H, V R, S M, Thaha S M, Kumar A, Adalarasan S, Santhi TS. (2026) · DOI: 10.7759/cureus.109009
- [3]
A novel <i>ANK1</i> gene mutation associated with hereditary spherocytosis: a case report.케이스리포트Lai M, Luo Z, Yang Z, Pan R, Huang W, Zhang W, Ma G, Chen R. (2026) · DOI: 10.3389/fped.2026.1760131