핵심 해설
이 문제는 페닐케톤뇨증이 있는 사람이 식사에서 관리해야 할 아미노산을 묻고 있어요. 페닐케톤뇨증은 페닐알라닌을 티로신으로 바꾸는 효소가 선천적으로 부족한 대사 질환이에요. 그 결과 페닐알라닌과 그 대사산물이 몸에 쌓여 뇌 발달에 손상을 줄 수 있어요.
정답 근거
정답은 4번이에요. 쌓이는 물질이 페닐알라닌이므로 섭취를 제한해야 해요. 다만 페닐알라닌은 필수아미노산이라 완전히 끊지 않고 성장과 필요량을 고려해 조절해요. 몸에서 만들지 못하게 된 티로신은 상대적으로 필요해져 충분히 보충해요.
오답 분석
① 라이신은 이 질환에서 대사 장애가 생기는 아미노산이 아니에요. 제한할 이유가 없어요.
② 류신 대사 이상은 단풍당뇨증과 관련이 있어요. 페닐케톤뇨증의 관리 대상이 아니에요.
③ 글루타민은 질소 운반에 쓰이는 아미노산이에요. 페닐케톤뇨증과 관계가 없어요.
⑤ 아르지닌은 요소 회로에 관여하는 아미노산이에요. 페닐케톤뇨증에서 제한하지 않아요.
핵심 개념 정리
· 페닐케톤뇨증: 페닐알라닌 → 티로신 전환 효소의 선천적 결핍
· 식사 관리: 페닐알라닌 제한(완전히 끊지 않음), 티로신 충분히 보충
· 영아기에는 페닐알라닌을 줄인 특수 분유를 사용해요.
· 티로신은 도파민·에피네프린, 갑상샘호르몬, 멜라닌의 재료예요.
암기 팁
"페닐케톤뇨증은 이름에 답이 있다"로 기억하세요. 이름 앞의 '페닐'이 제한할 아미노산, 페닐알라닌이에요.
국시 빈출 포인트
선천성 대사 이상 질환별로 제한할 영양소를 짝짓는 문제가 자주 나와요. 페닐케톤뇨증은 페닐알라닌 제한과 티로신 보충, 단풍당뇨증은 가지사슬 아미노산 제한, 갈락토스혈증은 유당 제한으로 묶어서 정리하세요.