문맥압 항진증에서 비장 비대와 범혈구 감소증의 연결고리
문맥압 항진증(portal hypertension)이 발생하면 문맥계의 혈액 흐름이 저항을 받으면서 역류 현상이 나타나고, 이로 인해 비장(spleen)으로 유입되는 혈액량이 증가하여 비장이 커지는
비장 비대(splenomegaly)가 초래됩니다. 이렇게 커진 비장은 정상적인 혈액 세포들을 과도하게 가두고 파괴하는 기능 항진 상태, 즉
비장 기능 항진증(hypersplenism)을 유발합니다.
비장 기능 항진증이 범혈구 감소증(pancytopenia)을 일으키는 기전은 크게 두 가지로 설명됩니다. 첫째, 비장 내에서 적혈구, 백혈구, 혈소판이 물리적으로 격리(sequestration)되어 말초혈액에서 순환하는 세포 수가 감소합니다. 둘째, 비장에 오래 머무른 혈액 세포들은 대식세포(macrophage)에 의해 조기에 파괴됩니다. 특히 혈소판의 경우, 전체 혈소판 풀(pool)의 상당 부분이 비장에 저장되는데, 비장이 커지면 이 저장 비율이 급격히 증가하여 말초혈액의 혈소판 감소증(thrombocytopenia)이 두드러지게 나타납니다
[1].
범혈구 감소증의 병인은 비장 격리 외에도 다양하게 작용합니다. 만성 간질환에서는 혈소판 생성을 자극하는
트롬보포이에틴(thrombopoietin, TPO)의 간 내 합성이 저하되고, 골수 억제(bone marrow suppression), 면역 매개 파괴(immune-mediated destruction), 전신 염증(systemic inflammation) 등이 복합적으로 관여합니다
[1]. 그러나 문맥압 항진증이라는 특정 상황에서 비장 비대와 동반되어 발생하는 범혈구 감소증의 가장 직접적이고 주된 기전은 비장 기능 항진증에 의한 혈액 세포의 격리와 파괴 증가입니다
[3].
이러한 기전은 간이식 후에도 중요한 임상 지표가 됩니다. 간이식 후 문맥압이 정상화되면 대부분의 환자에서 비장 기능 항진증이 호전되지만, 일부에서는 이식 후
6개월이 지나도 혈구 감소증과 비장 비대가 지속되는
불응성 비장 기능 항진증(refractory hypersplenism)이 발생할 수 있습니다
[2]. 이는 단순히 문맥압 감소만으로 비장 기능이 정상화되지 않을 수 있음을 시사하며, 비장 내 구조적 변화나 골수 기능 저하 등 다인자적 병인이 지속적으로 작용하기 때문으로 해석됩니다
[1][2].
참고 문헌 (논문 출처)
- [1]
Personalized Management of Cytopenias in Chronic Liver Disease: From Pathophysiology to Treatment Strategies.일반논문Wang X, Fu S, Zhu X, Zhao Y. (2026) · DOI: 10.1002/jgh3.70421
- [2]
Multimodal clinical-imaging deep learning model for predicting refractory hypersplenism after liver transplantation.일반논문Wang ZY, Liu XA, Jian JP, Wang HX, Lyu SC, Meng Z, Lang R. (2026) · DOI: 10.1038/s41598-026-48940-2
- [3]
Cytopenias in Autoimmune Liver Diseases-A Review.일반논문Abdulrasak M, Someili AM, Mohrag M. (2025) · DOI: 10.3390/jcm14051732