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精神科與社區衛生護理學
題目

有關葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酶(G-6-PD)的護理指導,下列何者錯誤?

解析
G-6-PD缺乏症患者應避免磺胺類藥物,因可能誘發急性溶血,感染時並非首選用藥。
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深入解析

疾病本質與遺傳模式
葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酶缺乏症(G-6-PD deficiency)是一種最常見的紅血球酵素疾病。此酵素由X染色體上的基因編碼,屬於性聯隱性遺傳 [2]。由於男性只有一條X染色體,一旦遺傳到缺陷基因即會發病,因此盛行率較高;女性則需兩條X染色體都帶有缺陷基因才會發病,臨床案例相對少見,但仍不可輕忽 [2]。此遺傳模式正是選項1所述「為X染色體性聯遺傳疾病」的病理基礎。

溶血誘發因子與禁忌
G-6-PD 缺乏症患者的紅血球因無法產生足夠的 NADPH 來對抗氧化壓力,在接觸特定誘發因子後,容易發生急性溶血 [1]。臨床上明確的禁忌包括:
- 蠶豆及其製品:食用蠶豆是已知的溶血誘發因子,文獻中即有嬰兒因食用蠶豆後發生急性溶血的案例報告 [2]。因此選項3的指導是正確的。
- 萘丸(樟腦丸):其成分萘(Naphthalene)是一種強氧化劑,會對G-6-PD缺乏的紅血球造成氧化性傷害,必須嚴格避免接觸,故選項2的指導正確。
- 特定藥物:包含抗瘧疾藥(如 primaquine、tafenoquine)、磺胺類藥物(sulfonamides)以及 dapsone 等,都是文獻明確記載會誘發溶血的藥物 [1]

錯誤選項解析
選項4提到「感染時以磺胺類藥物治療為首選」是完全錯誤的護理指導。根據實證資料,磺胺類藥物正是G-6-PD缺乏症患者應避免使用的溶血誘發藥物之一 [1]。當患者發生感染時,醫療人員應審慎選用其他較不具氧化壓力的抗生素,絕不可將磺胺類藥物作為首選,否則可能引發嚴重的藥物性溶血反應。
參考文獻(論文來源)
  • [1]
    Acute Hemolytic Anemia Due to Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) Deficiency Triggered by Helicobacter pylori Quadruple Therapy in a Jehovah's Witness: A Case Report.病例報告G6PD缺乏症患者使用幽門桿菌四合一療法可能引發急性溶血,輸血選擇需特別謹慎。Dhami AS, Koladiya P, Sahhar F. (2026) · DOI: 10.7759/cureus.102977
  • [2]
    Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency in girls: a diagnosis not to be missed (a case report).病例報告女嬰食用蠶豆後發生急性溶血,提醒G6PD缺乏症並非男性專屬,診斷不可輕忽。Boussaadni YE, Aboulfouyoul A, Khabbache K, Khalki H, Oulmaati A. (2022) · DOI: 10.11604/pamj.2022.42.240.36270

臨床情境

臨床情境:G-6-PD缺乏症患者發燒之護理評估與處置

案例:2歲男童,已知有G-6-PD缺乏症病史,因發燒、咳嗽至診所就醫。體溫39.2°C,理學檢查發現咽喉紅腫。家屬表示曾聽聞某些藥物不能使用,但記不清楚細節。

護理指導重點:
  • 藥物史與禁忌確認:於給藥前,務必再次確認病童的G-6-PD病史,並核對醫囑用藥。明確告知家屬及醫療團隊,磺胺類藥物、抗瘧疾藥(如primaquine)、dapsone等為禁忌藥物,不可使用。此次感染應選用其他較不具氧化壓力的抗生素(如盤尼西林類或頭孢子菌素類,需依醫囑)。
  • 退燒藥物選擇:針對發燒,可使用acetaminophen(乙醯胺酚)進行症狀治療,但須注意正確劑量。應避免使用阿斯匹靈,特別是在病毒感染時,以防雷氏症候群。
  • 居家照護與觀察衛教:指導家屬觀察有無急性溶血徵象,包括:臉色蒼白、活力變差、呼吸急促、心跳加快、茶色尿或黃疸。一旦出現上述症狀,須立即回診。
  • 日常生活禁忌再教育:再次強調終身需避免的物質,包括:蠶豆及其製品(如蠶豆酥)、萘丸(樟腦丸)、紫藥水(含龍膽紫)等。並提供書面衛教單張,建議家屬拍照存於手機中,以備不時之需。
  • 就醫提醒:教導家屬未來每次就醫時,都應主動告知醫療人員病童有G-6-PD缺乏症,無論是看診、打預防針或接受任何治療,以確保用藥安全。

護理師叮嚀:G-6-PD缺乏症的照護核心在於「預防勝於治療」,透過完善的衛教避免接觸誘發因子,是防止急性溶血事件發生的關鍵。

重要概念

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