KMLE 핵심 해설
이 환자는
카르바마제핀(Carbamazepine) 복용 3주 후 발생한 발열, 경부 림프절 비대, 전신 반구진발진, 그리고 검사상
호산구 증가증(Eosinophilia)과 간기능 이상(AST/ALT 상승)을 보입니다. 이는
DRESS 증후군(Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms, 호산구 증가 및 전신 증상 동반 약물 반응)의 전형적인 임상 양상입니다.
핵심! DRESS 증후군은 특정 약물(특히 방향족 항경련제인 카르바마제핀, 페니토인, 페노바르비탈 등)에 노출된 지 2~8주 후에 발열, 피부 발진, 림프절 비대, 호산구 증가, 그리고 간, 신장, 폐 등
다발성 장기 침범(Multi-organ involvement)을 특징으로 합니다. 이 환자의 경우 발열, 림프절 비대, 피부 발진, 간염(Hepatitis), 호산구 증가증(
18%)이 모두 나타나 진단 기준에 합당합니다.
감별 포인트!
①
스티븐스-존슨 증후군(SJS)과 ②
독성 표피 괴사 용해(TEN)는 점막의 미란(Erosion)과 수포(Bulla), 표피 박리를 특징으로 하며, 전형적인 표적 병변(Target lesion)과 피부 괴사가 두드러집니다. 이 환자는 점막 침범 소견 없이 광범위한 반구진발진(Maculopapular rash)만 보이므로 SJS/TEN의 가능성은 낮습니다.
③
혈청병 유사 반응(Serum sickness-like reaction)은 발열, 발진, 관절통, 림프절 비대가 나타날 수 있지만, 호산구 증가보다는 호중구 증가가 흔하고 간염 등의 심각한 장기 침범은 드뭅니다.
⑤
약물 유발 루푸스(Drug-induced lupus)는 항히스톤항체(Anti-histone antibody) 양성을 보일 수 있으나, 호산구 증가증과 같은 심한 혈액학적 이상 및 간염을 동반한 급성 전신 반응보다는 관절통, 장막염(Serositis) 등 만성 경과를 보입니다.
핵심 알고리즘
약물 유발 과민 반응의 감별
1. 약물 복용력 확인: 방향족 항경련제(카르바마제핀, 페니토인 등), 알로푸리놀 등 고위험 약물 노출
2. 잠복기 확인: DRESS 증후군은 보통 2~8주 후 발현
3. 임상 증상: 발열 + 광범위한 피부 발진 + 림프절 비대 + 내부 장기 침범
4. 검사 소견: 호산구 증가증 + 비정형 림프구증 + 간기능/신기능 이상
5. 진단: RegiSCAR scoring system 적용 →
DRESS 증후군 확진
6. 치료:
원인 약물 즉시 중단 + 전신 스테로이드(Systemic corticosteroid)
감별 진단 table
| 질환 | 피부 병변 | 점막 침범 | 호산구 증가 | 장기 침범 | 잠복기 |
|---|
| DRESS | 반구진발진 | 드묾 | 심함(전형적) | 간염, 신염 등 흔함 | 2~8주 |
| SJS/TEN | 수포, 표피 박리 | 심함(필수적) | 경미함 | 드묾 | 4~28일 |
| 혈청병 유사 반응 | 두드러기, 반구진발진 | 없음 | 경미함 | 드묾(관절통 주) | 1~3주 |
| 약물 유발 루푸스 | 광과민 발진 | 궤양 가능 | 드묾 | 장막염, 관절통 | 수개월~수년 |
약물 포인트
카르바마제핀(Carbamazepine): DRESS 증후군, SJS/TEN의 고위험 약물. 특히
HLA-B*1502 대립유전자 보유자(주로 아시아인)에서 SJS/TEN 위험도가 매우 높으므로, 복용 전 유전자 검사가 권고됩니다.
KMLE 족보 암기법
DRESS 증후군의 5대 특징:
"Fever, Rash, Eosinophilia, Lymphadenopathy, Systemic involvement"
→ 앞글자를 따서
"FRELS"로 암기하세요.
최신 가이드라인 변화
DRESS 증후군의 중증도 평가를 위해 RegiSCAR scoring system이 표준화되어 사용됩니다. 호산구 증가의 기준은 절대 수
1,500/μL 이상이며, 간 침범 시 스테로이드 치료가 1차 선택입니다. 최근에는 글로불린 면역글로불린(IVIG)도 중증 사례에서 고려됩니다.