핵심 해설
이 문제는
약물 유해 반응(Cutaneous Adverse Drug Reaction, CADR)의 스펙트럼을 이해하고, 특히
점막 침범(Mucosal involvement) 유무와 피부 병변의 범위를 통해 중증도를 감별하는 능력을 평가하는 전형적인 KMLE 스타일입니다.
핵심 단서는 다음과 같습니다.
1.
원인 약물:
페니실린계 항생제(Penicillin antibiotics) 복용 7일째 발생. 약물 발진의 전형적인 잠복기입니다.
2.
피부 병변: 몸통에서 시작하여 사지로 퍼지는
표적 모양 병변(Targetoid lesion). 이는 진피-표피 경계부의 손상을 시사합니다.
3.
점막 침범:
Pathognomonic! 구강 점막의 미란(Oral mucosal erosion)이 동반되었습니다. 이는 단순 다형홍반과 스티븐스-존슨 증후군(SJS)을 가르는 가장 중요한 임상적 지표입니다.
4.
검사 소견: 말초혈액
호산구 증가증(Eosinophilia, 12%)과
간기능 검사(AST/ALT) 상승은 전신적 과민 반응을 강력히 시사합니다.
5.
병리 소견:
표피 괴사(Epidermal necrosis)와 진피-표피 경계부의 림프구 침윤은 SJS/TEN 스펙트럼의 전형적인 조직학적 소견입니다.
종합하면, 점막을 침범한 표적형 병변과 전신 증상을 동반한 약물 반응이므로
스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson Syndrome, SJS)으로 진단할 수 있습니다. 피부 박리 범위가 체표면적의
10% 미만일 것으로 추정되는 SJS에 해당하며, 30% 이상일 경우 독성표피괴사용해(TEN)로 분류됩니다.
오답 분석 (Distractor Analysis)
①
급성전신발진농포증(AGEP):
감별 포인트! AGEP는 갑작스러운 고열과 함께 전신에
무균성 작은 농포(Pustules)가 다발하는 것이 특징입니다. 본 증례는 농포가 아닌 표적 모양 반점과 미란, 표피 괴사가 주된 소견이므로 배제됩니다.
②
다형홍반(Erythema Multiforme, EM):
감별 포인트! EM은 표적 병변이 주로 사지 말단(Acral)에 국한되고,
점막 침범이 없거나 경미합니다. 본 증례처럼 구강 점막의 뚜렷한 미란과 전신적인 분포, 간 효소 상승을 동반한 전신 증상은 EM보다 SJS를 시사합니다. EM major와 SJS를 스펙트럼으로 보는 과거 견해도 있으나, 현재는 별개의 질환으로 취급합니다.
③
독성표피괴사용해(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN):
감별 포인트! SJS와 같은 스펙트럼 질환이지만,
피부 박리(Detachment) 범위가 체표면적의 30% 이상입니다. 본 증례에서는 아직 광범위한 수포 형성이나 피부 박리 소견이 기술되지 않았으므로 SJS에 더 합당합니다. (SJS/TEN 중첩 증후군은 10-30%)
⑤
고정약진(Fixed Drug Eruption):
감별 포인트! 매번 같은 약물에 노출될 때마다
동일한 부위에 경계가 명확한 원형/난원형의 홍반성 반이 재발하는 질환입니다. 전신적으로 퍼지는 표적형 병변이나 심한 점막 침범, 표피 괴사는 전형적인 소견이 아닙니다.
핵심 알고리즘
약물 발진 → 중증 피부 유해 반응(SCAR) 감별 알고리즘
1.
병변 형태 확인: 농포(AGEP), 표적 병변(SJS/TEN, EM), 고정형 반(FDE)
2.
점막 침범 유무:
핵심! 있으면 SJS/TEN, 없으면 EM 또는 다른 약진
3.
피부 박리 범위(BSA):
<10% → SJS,
10-30% → SJS-TEN overlap,
>30% → TEN
4.
처치:
가장 중요한 조치는
원인 약물 즉시 중단입니다. 이후 화상 센터와 유사한 집중 치료(수액, 상처 관리, 감염 예방)가 필요합니다.
감별 진단 table
| 질환 | 병변 특징 | 점막 침범 | 피부 박리 | 특이 소견 |
|---|
| 스티븐스-존슨 증후군 (SJS) | 표적 병변, 홍반성 반 | 심함 (미란, 궤양) | < 10% | 전신 증상, 간기능 이상 |
| 독성표피괴사용해 (TEN) | 광범위 홍반, Nikolsky 징후 | 심함 | > 30% | 광범위 피부 박리 |
| 다형홍반 (EM) | 표적 병변 (사지 말단) | 경미하거나 없음 | 없음 | 감염(HSV)이 주요 원인 |
| 급성전신발진농포증 (AGEP) | 무균성 작은 농포 | 경미할 수 있음 | 없음 | 고열, 호중구 증가증 |
KMLE 족보 암기법
"SJS vs TEN vs EM"을 구분하는 결정적 키워드는
"점막"과
"범위"입니다.
-
점막 침범: SJS/TEN (O) vs EM (X)
-
범위 30%: TEN (O) vs SJS (X)
-
암기 문장: "점막 없는 다형홍반, 점막 있는 스티븐스존슨, 30% 넘으면 독성표피괴사"
레지던트 선배의 팁
SJS/TEN은 단순 피부 질환이 아니라
내과적 응급 상황입니다. 국시에서 SJS/TEN이 의심된다면,
가장 먼저 해야 할 조치는 반드시 원인 약물 중단입니다. 이후 치료는 대규모 병원의 화상 센터 전원을 고려해야 합니다.
주의! 전신 스테로이드나 IVIG의 효과는 아직 논란이 있어, 우선순위 문제에서는 '원인 약물 중단'과 '보존적 치료'가 정답일 가능성이 매우 높습니다.