핵심 해설
이 환자는
RET 유전자 돌연변이가 확인된 과거력과
부신 종괴(Adrenal mass) 및 혈장
메타네프린(Metanephrine) 상승 소견을 보입니다. 이는
제2A형 다발내분비종양(MEN type 2A)에 동반된
갈색세포종(Pheochromocytoma)을 강력히 시사합니다.
핵심! 갈색세포종의 수술 전 처치에서 가장 중요한 것은
알파차단제(Alpha-blocker)를 먼저 투여하여 혈압을 안정화시키는 것입니다. 종양에서 분비되는 과도한 카테콜아민(Catecholamine)에 의한 말초혈관 수축을 차단해야 수술 중 급격한 혈압 상승(고혈압 위기)을 예방할 수 있습니다. 이후 반사성 빈맥이 발생하거나 지속되는 경우에만
베타차단제(Beta-blocker)를 추가합니다.
감별 포인트! 알파차단 없이 베타차단제를 먼저 투여하면 베타-2 수용체가 차단되어 알파 수용체 매개성 혈관 수축이 극대화되므로
역설적인 고혈압 위기(Paradoxical hypertensive crisis)를 초래할 수 있어 절대 금기입니다. 따라서 ②번 알파차단제 투여 후 베타차단제 추가가 가장 적절한 수술 전 처치입니다. 다른 항고혈압제 단독 요법으로는 카테콜아민 과잉 상태를 안전하게 조절할 수 없습니다.
핵심 알고리즘
| 단계 | 처치 | 목표 및 근거 |
|---|
| 1단계 | 알파차단제(Alpha-blocker) 투여 (예: Phenoxybenzamine, Doxazosin) | 카테콜아민에 의한 혈관 수축 차단, 혈압 정상화 및 혈장량 회복 |
| 2단계 | 알파차단 후 빈맥 지속 시 베타차단제(Beta-blocker) 추가 (예: Propranolol) | 빈맥 및 부정맥 조절 (반드시 알파차단 선행 후 투여) |
| 수술 | 갈색세포종 절제술 | 충분한 혈압 및 맥박 안정화(보통 7~14일) 후 시행 |
감별 진단 table
| 질환 | 특징적 소견 | 고혈압 처치 우선 약제 |
|---|
| 갈색세포종(Pheochromocytoma) | 발작성 고혈압, 두통, 발한, 빈맥 + 메타네프린 상승 | 알파차단제 -> 베타차단제 |
| 일차성 알도스테론증(Primary aldosteronism) | 고혈압 + 저칼륨혈증 + 알도스테론/레닌 비 증가 | 알도스테론 길항제 (Spironolactone) |
| 본태성 고혈압(Essential HTN) | 특별한 이차성 원인 배제 | 이뇨제, ACEi, ARB, CCB 등 단독 또는 병용 |
약물 포인트
알파차단제(Alpha-blocker)
- 기전: 비가역적(Phenoxybenzamine) 또는 경쟁적(Doxazosin) 알파-1 수용체 차단
- 효과: 혈관 확장, 혈압 강하, 혈장량 회복
- 부작용: 기립성 저혈압, 반사성 빈맥, 코막힘
베타차단제(Beta-blocker)
- 주의: 알파차단제로 충분한 혈압 조절 후에만 투여 개시!
- 이유: 베타-2 차단 시 알파 매개 혈관수축이 극대화되어 고혈압 위기 초래 가능
KMLE 족보 암기법
"알파 먼저, 베타 나중"
갈색세포종 수술 전 준비는
알(A)파가
배(B)타보다 알파벳 순서상 앞선다는 점을 기억하세요. 'A before B' 전략입니다.
최신 가이드라인 변화
과거에는 Phenoxybenzamine을 주로 사용했으나, 최근에는 부작용이 적고 조절이 용이한 선택적 알파-1 차단제(Doxazosin 등)를 우선 사용하는 경향이 증가하고 있습니다. 하지만 수술 전 충분한 혈압 안정화 기간을 갖는다는 큰 원칙은 변하지 않았습니다.