3세 여아가 5일간의 고열과 함께 눈이 충혈되고 입술이 붉어지고 갈라지는 증상으로 내원하였다. 3일 전부터 몸통에 붉은 발진이 나타났고, 양쪽 손발이 붓고 붉어졌다. 예방접종은 정상적으로 완료하였다. 신체검진에서 체온 39.2℃, 양쪽 목에서 1.5cm 크기의 림프절이 여러 개 만져진다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?
KMLE 핵심 해설
이 환자는 5일 이상의 고열과 더불어 양측 결막 충혈, 입술 홍조 및 균열, 몸통 발진, 손발 부종, 경부 림프절 비대 등 가와사키병(Kawasaki disease)의 6대 주요 진단 기준 중 5가지 이상을 만족하는 전형적인 증례입니다.
핵심! 검사 결과에서 혈소판 수치가 620,000/mm³로 급격히 증가되어 있고, 적혈구침강속도(ESR) 72 mm/hr 및 C반응단백질(CRP) 95 mg/L로 심한 전신 염증 반응을 보입니다. 특히 심장초음파에서 Pathognomonic!관상동맥 확장(Coronary artery dilatation) 소견이 확인된 것이 결정적인 진단 근거입니다. 이는 가와사키병의 가장 심각한 합병증인 관상동맥류(Coronary artery aneurysm)로 진행할 위험을 시사합니다.
감별 포인트!
①번 다형홍반(Erythema multiforme)은 표적 모양의 전형적인 피부 병변을 보이며, 손발 부종이나 관상동맥 침범은 하지 않습니다.
②번 성홍열(Scarlet fever)은 연쇄상구균 감염에 의한 질환으로, 인후통과 백색 딸기 혀에서 적색 딸기 혀로 변하는 혀 변화가 특징이며, 결막 충혈과 관상동맥 확장은 동반되지 않습니다.
④번 전염성단핵구증(Infectious mononucleosis)은 EBV 감염으로 발생하며, 인후염과 비정형 림프구 증가증이 주된 소견입니다.
⑤번 스티븐스-존슨증후군(Stevens-Johnson syndrome)은 약물이나 감염 후 발생하는 심한 점막 궤양과 수포성 피부 병변, 표피 괴사가 주된 특징입니다.
치료 알고리즘: 급성기에는 고용량 정맥 면역글로불린(IVIG, 2g/kg 단회 투여)과 고용량 아스피린(Aspirin, 80-100 mg/kg/day)을 즉시 시작하여 관상동맥 합병증을 예방해야 합니다.
핵심 알고리즘
단계
내용
1단계: 진단
5일 이상 고열 + (결막 충혈, 구강 변화, 발진, 손발 부종, 림프절 비대) 중 4개 이상 → 가와사키병 임상 진단
2단계: 검사
심장초음파(관상동맥 기저 직경 측정), 염증 지표(CRP, ESR), 혈소판 수치 확인
3단계: 치료
IVIG 2g/kg + 고용량 아스피린 즉시 투여
4단계: 추적
발병 2주, 6~8주 후 심장초음파 재검
감별 진단 table
질환
주요 특징
관상동맥 침범
가와사키병
고열, 결막충혈, 구강변화, 발진, 손발부종, 경부림프절염
있음 (동맥류 위험)
성홍열
인후통, 딸기혀, 사상 발진, Pastia line
없음
다형홍반
표적 병변(Target lesion), 대칭적 분포
없음
전염성단핵구증
인후염, 후경부 림프절 비대, 비정형 림프구 증가
없음
스티븐스-존슨증후군
광범위 점막 침식, 수포, 표피 괴사
없음
약물 포인트IVIG: 관상동맥류 발생 위험을 25%에서 5% 미만으로 감소시키는 유일한 효과적 치료제. 발병 10일 이내 투여가 원칙입니다. 아스피린: 급성기에는 항염증 목적으로 고용량(80-100 mg/kg/day) 사용, 해열 후 48~72시간부터 항혈소판 목적으로 저용량(3-5 mg/kg/day)으로 감량합니다. Reye 증후군 위험 때문에 인플루엔자나 수두 유행 시 주의해야 합니다.
KMLE 족보 암기법
"WARM CREAM" 법칙!
W(5일 이상 고열) + A(경부 Adenopathy) + R(Rash 발진) + M(Mucous membrane 구강 변화) + C(Conjunctivitis 결막 충혈) + R(Redness of palms 손발 홍조) + E(Edema of hands/feet 손발 부종) + A(Anxiety/irritability) + M(Myocardial involvement 관상동맥)
최신 가이드라인 변화
2017년 AHA 가이드라인에서는 불완전 가와사키병(Incomplete Kawasaki disease)의 진단을 위해 연령별 관상동맥 내경 Z-score ≥2.5를 주요 기준으로 도입하였습니다. 또한 IVIG 불응성 환자에게는 스테로이드(Methylprednisolone) 2차 치료를 적극 권고하고 있습니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 3세 여아, 5일간의 발열(39.2℃), 양측 결막 충혈, 입술 홍조 및 균열, 몸통 발진, 손발 부종, 양측 경부 림프절 비대(1.5cm 다발성). 예방접종 완료.
진단적 접근: 가와사키병 임상 진단 기준 충족 → 즉시 염증 지표(CRP, ESR, CBC) 확인 및 심장초음파 시행. 본 증례에서 관상동맥 확장 소견이 확인되었으므로 완전 가와사키병으로 확진할 수 있습니다.
치료 계획: ① IVIG 2g/kg을 12시간에 걸쳐 단회 정맥 주입 ② Aspirin 80-100 mg/kg/day를 4회 분할 경구 투여(발열 지속 시) ③ IVIG 투여 후 36시간이 지나도 발열 지속 시 IVIG 불응성으로 판정, 2차 IVIG 또는 Methylprednisolone pulse therapy 고려 ④ 발병 2주, 6~8주 후 반드시 심장초음파 추적 검사
주의사항: 아스피린 투여 중 인플루엔자나 수두에 노출 시 Reye 증후군 위험이 있으므로 즉시 아스피린 중단을 고려해야 합니다. IVIG 투여 후 11개월 이내 생백신(MMR, 수두) 접종은 효과가 저하될 수 있어 주의가 필요합니다.
레지던트 선배의 팁
"가와사키병은 소아과 국시의 단골 출제 질환이에요. 특히 혈소판 수치가 정상이거나 약간 증가한 다른 감염 질환들과 달리, 급성기 후반으로 갈수록 혈소판이 100만까지도 증가하는 특징을 꼭 기억하세요. 시험장에서 '관상동맥 확장' 또는 '동맥류' 소견이 보이면 무조건 가와사키병입니다!"
가와사키병(Kawasaki disease) — 5세 미만 소아에서 호발하는 급성 전신 혈관염으로, 특히 관상동맥을 침범하여 동맥류를 유발할 수 있습니다. 치료하지 않을 경우 25%에서 관상동맥 합병증이 발생합니다.
관상동맥 확장(Coronary artery dilatation) — 가와사키병의 대표적 심장 합병증 소견. 내경 Z-score ≥2.5일 때 의미있는 확장으로 판정하며, ≥2.5~5는 소동맥류, ≥5~10은 중등도, ≥10은 거대 동맥류로 분류합니다.
IVIG(Intravenous immunoglobulin) — 정맥 면역글로불린. 가와사키병 급성기 치료의 근간으로 2g/kg 단회 투여가 표준 용법입니다. 발병 10일 이내 투여 시 관상동맥류 발생 위험을 25%에서 3~5%로 현저히 감소시킵니다.
혈소판 증가증 — 가와사키병 발병 2주차부터 현저히 증가하여 100만/mm³까지 도달할 수 있는 특징적 소견. 급성기 염증 반응으로 인한 반응성 증가로, 혈전 위험을 높입니다.
불완전 가와사키병(Incomplete Kawasaki disease) — 주요 진단 기준 4개 미만을 만족하지만, 검사실 소견(CRP≥3.0 mg/dL, ESR≥40 mm/hr)이나 심장초음파 소견으로 진단되는 형태. 6개월 미만 영아에서 흔하며, 진단 지연 시 관상동맥 합병증 위험이 높습니다.