7세 여아가 10일간 지속되는 발열과 함께 목의 림프절이 커지고, 눈이 충혈되며, 입술이 붉게 변하는 증상으로 내원하였다. 3일 전부터는 손발이 붓고 관절통을 호소한다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 치료는?

가와사키병 급성기이며 이미 관상동맥 확장(Z-score +4.5로 중대한 확장)이 확인되었으므로, 표준 치료인 고용량 IVIG(2 g/kg)와 고용량 아스피린(80~100 mg/kg/day)을 즉시 시작해야 한다. 저알부민혈증, 간기능 이상, 농뇨는 중증 염증 상태를 반영한다.

핵심 해설 이 환자는 7세 여아로 10일간의 발열, 경부 림프절 비대, 양안 결막 충혈, 구순 홍조, 손발 부종 및 관절통을 보여 전형적인 가와사키병(Kawasaki Disease)의 진단 기준을 만족합니다. 검사 결과에서 C반응단백질(CRP) 135 mg/L의 현저한 상승, 저알부민혈증, 간기능 이상, 무균성 농뇨 등은 심한 전신성 염증 반응을 시사합니다. 특히, 관상동맥 내경 Z-score가 +4.5로 측정되어 이미 중대한 관상동맥 확장(Giant coronary artery aneurysm)이 발생했음을 알 수 있습니다.

핵심! 가와사키병 급성기의 표준 치료는 정맥내 면역글로불린(IVIG) 2 g/kg 단회 투여와 고용량 아스피린(Aspirin) 80~100 mg/kg/day 병용입니다. 이 치료의 목표는 염증을 신속히 억제하여 관상동맥 합병증의 발생과 진행을 막는 것입니다. 이미 중대한 관상동맥 확장이 확인된 이 환자에게는 즉시 이 표준 치료를 시작해야 합니다.

감별 포인트! ①번 저용량 아스피린(3~5 mg/kg/day)은 급성기 이후 해열되고 관상동맥 이상이 없는 경우 항혈소판 목적으로 사용하는 용량입니다. 현재 급성기이며 고위험군이므로 적절하지 않습니다. ②번 메토트렉세이트(Methotrexate)는 IVIG 불응성 가와사키병에서 2차 혹은 3차 치료로 고려될 수 있으나, 표준 1차 치료는 아닙니다. ④번 항생제는 가와사키병의 원인이 감염이 아니므로 필요하지 않습니다. ⑤번 프레드니솔론(Prednisolone) 단독 투여는 고위험군에서 IVIG와 병용할 수 있으나, IVIG 없이 단독으로 사용하는 것은 표준 치료가 아닙니다. 핵심 알고리즘

단계	내용
1. 진단	5일 이상 발열 + 5가지 주요 임상 증상 중 4가지 이상 충족 (경부 림프절 비대, 다형성 발진, 양안 결막 충혈, 구강 변화, 사지 말단 부종/홍반) 또는 4가지 미만이지만 심초음파상 관상동맥 이상 확인
2. 초기 치료	IVIG 2 g/kg 단회 점적 + 고용량 아스피린(80~100 mg/kg/day, 4회 분할)
3. 치료 반응 평가	IVIG 투여 36시간 후 해열 여부 확인. 해열 시 아스피린을 저용량(3~5 mg/kg/day)으로 감량
4. 불응 시	IVIG 2차 투여, 스테로이드(메틸프레드니솔론) 펄스 요법, 혹은 생물학적 제제(Infliximab) 등 고려

감별 진단 table

질환	감별 포인트
가와사키병(Kawasaki Disease)	소아에서 5일 이상 고열, 특징적 점막 피부 증상, 관상동맥 합병증. 본 증례에 부합.
성홍열(Scarlet Fever)	연쇄상구균 감염에 의한 발열, 인후통, 딸기혀, 사포 모양 발진. 항생제에 반응하며 관상동맥 침범 없음.
스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson Syndrome)	약물 유발성, 심한 점막 미란과 수포, 피부 박리. 눈 증상은 화농성, 유착성으로 더 심함.
전신성 소아 특발성 관절염(Systemic JIA)	고열, 발진, 관절염이 특징. 점막 침범과 관상동맥염은 드묾.

약물 포인트

약물	적응증 및 기전	용법 및 주의사항
IVIG(면역글로불린)	가와사키병 1차 치료. 면역 조절, 항염증 효과, 항체 중화.	2 g/kg을 8~12시간에 걸쳐 단회 점적 정맥 주사. 투여 후 11개월까지 생백신 접종 금기(간홍역, 수두 등).
고용량 아스피린(Aspirin)	강력한 항염증 작용을 위해 급성기에 사용.	80~100 mg/kg/day, 4회 분할 경구 투여. 해열 48~72시간 후 저용량(3~5 mg/kg/day)으로 감량. 라이증후군 위험으로 독감, 수두 유행 시 주의.

KMLE 족보 암기법 가와사키병 진단 5+1: '목(림프절)이 붓고, 입(구강)이 붉고, 눈(결막)이 충혈되고, 손발(사지)이 붓고, 몸(발진)에 뭐가 나면서 5일 이상 열(발열) 나면 가와사키병!'
치료 암기법: '가와사키는 IVIG(아이비지)와 아스피린(Aspirin) 대포를 쏜다!' (IVIG + 고용량 Aspirin) 최신 가이드라인 변화 과거에는 관상동맥 확장이 없는 표준 환자에게 IVIG 단독 또는 아스피린과 병용을 권고했으나, 최근 가이드라인에서는 초기 중증도 평가를 통해 고위험군(저알부민혈증, 고CRP, Z-score 이상 등)으로 분류되면 IVIG와 함께 초기부터 스테로이드 병용 요법을 적극적으로 고려하는 추세입니다. 하지만 본 문제의 보기 구성상 가장 표준이 되고 틀림없는 1차 치료는 여전히 'IVIG + 고용량 아스피린'입니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 7세 여아가 10일간의 발열, 경부 림프절 비대, 양안 결막 충혈, 구순 홍조/갈라짐, 손발 부종 및 관절통을 주소로 내원하였습니다. 혈액 검사상 백혈구 증가증, 빈혈, 혈소판 증가증, 고CRP혈증, 저알부민혈증, 간기능 이상 소견을 보이고, 심초음파에서 관상동맥 Z-score +4.5로 측정되었습니다.

진단적 접근: 5일 이상 지속되는 발열과 함께 5가지 주요 증상 중 4가지 이상을 만족하여 전형적 가와사키병(Kawasaki Disease)으로 임상 진단할 수 있습니다. 심초음파에서 확인된 관상동맥 확장은 진단을 더욱 확고히 하며, 환자의 중증도를 '고위험군'으로 분류하게 하는 결정적 소견입니다.

치료 계획: 입원 즉시 IVIG 2 g/kg을 12시간에 걸쳐 정맥 주입하고, 고용량 아스피린(80~100 mg/kg/day, 4회 분할) 경구 투여를 시작합니다. 치료 반응은 IVIG 종료 후 36시간 동안 해열되는지로 평가하며, 해열 시 아스피린 용량을 항혈소판 용량인 3~5 mg/kg/day로 감량하여 최소 6~8주간 유지합니다. 이미 중대한 관상동맥 확장이 있으므로 심초음파 추적 검사를 더욱 자주 시행해야 합니다.

주의사항 및 경고: IVIG 투여 후 생백신(MMR, 수두 등) 접종은 최소 11개월간 연기해야 합니다. 아스피린을 사용하는 동안 인플루엔자나 수두에 노출된 경우, 라이증후군(Reye Syndrome)의 위험 때문에 아스피린 투여를 중단하고 대체 항혈소판제를 고려해야 합니다. 해열되지 않는 IVIG 불응성 환자의 경우, 심장내과와 협진하여 스테로이드 펄스 요법 또는 Infiximab 등 2차 치료를 신속히 결정해야 합니다. 레지던트 선배의 팁 가와사키병 문제에서 치료를 고를 때, '아스피린'만 보면 일단 저용량 항혈소판 요법을 떠올리기 쉽습니다. 하지만 '급성기'에는 무조건 '고용량' 아스피린이라는 점을 꼭 기억하세요. 그리고 '관상동맥 확장'이 이미 보이는 이 환자는 표준 치료를 넘어 더 적극적인 치료가 필요할 수 있지만, 보기에서 가장 우선시되어야 할 정답은 표준 1차 치료법입니다. KMLE에서는 항상 '가장 적절한 초기 치료'를 묻는다면 IVIG와 고용량 아스피린을 먼저 떠올리세요!